http://www.cmt.com.cn/article/040729/a0407290701.htm

病史特点：１，患者　年轻女性　虽慢性病程（１０年）但其始症状不明显　病情于一年　　　　　内急剧加重　直至死亡 　　　　　２，有家族遗传性心脏病史 　　　　　３，体检是表现为全心扩大　心脏杂音不明显　且随心衰的控制而减轻（提示　　　　　　　为相对性杂音）另有明显右心衰的体征和缺氧表现　 　　　　　４，胸片支持全心扩大　心超排除心包积液 　　　　　５，治疗起始对洋地黄和利尿剂反应佳　后期有多种心律失常发生　伴有明显　　　　　　　的消化道症状　且对洋地黄和利尿剂无效　故考虑有洋地黄中毒的可能　　　　　　６，其病程中有多次晕厥和抽搐发作　而无脑梗的其它定位体征　故考虑为阿　　　　　　　斯综合症发作 　　　　　７，患者死于心脏骤停 临床诊断：家族性扩张性心肌病 　　　　　　　心律失常（室上性心动过速　房性，室性早博　２度房室传导阻滞　右束　　　　　　　支阻滞） 　　　　　　　全心衰竭　心功能４级（ＮＹＨＡ） 　　　　　洋地黄中毒？ 　　　　　心脏性猝死　　 　　（临床依据同上所述） 鉴别诊断疾病：１，先天性心脏病：据其发病年龄和无明显心脏杂音可排除 　　　　　　　２，风湿性心瓣膜病：其无风湿病史也无相应的瓣膜区杂音　可排除 　　　　　　　３，重症病毒性心肌炎：病程不符 　　　　　　　４．心包积液：心超不支持 　　　　　　　

谢谢楼主。。 其实DCM在临床上还是比较常见，越来越年轻化

1、本病特点：（1）青年女性，27岁。（2）１０年前体检心脏扩大，无任何症状，能参加一般体力劳动。此后逐渐发觉当劳动强度稍大时，即心慌气短。１年前安静时自觉胸闷气短，心悸，活动后加重，夜间不能平卧。１个月后，上述症状进一步加重，并出现尿少和双下肢水肿，一周前因受凉感冒，又出现心慌气短，半天来症状加重。（3）无结核病和风湿病史；其母患高血压病，姑母患“心脏病”早年亡故，两个弟弟有心脏病，均有心脏杂音，其中一人在本院拍Ｘ线胸片见心脏扩大，与其姐情况类似。（4）体温３７．４℃，脉搏２００次／ｍｉｎ，血压１００／７０ ｍｍＨｇ。两颊紫红，口唇发绀， 颈静脉怒张；两肺未闻罗音，叩诊心界向两侧扩大，心律２００次／ｍｉｎ，呈奔马律，因心律过快各瓣膜有无杂音听不清。腹软，肝大，下界在右肋下６ ｃｍ，质中等，有压痛，脾未触及；双下肢明显水肿。（5)心电图示：室上性心动过速。Ｘ线胸片：心脏向两侧极度扩大，呈球形，两肺门不清晰；超声心动图未见心包积液。血、粪常规，血沉，尿素氮，肝功能，ＨＢＳＡｇ，Ａ／Ｇ比值和血电解质均正常。血浆二氧化碳结合力３６．７ ｖｏｌ％，尿蛋白?＋＋?。（6）经治疗后于二、三尖瓣区各听到一Ⅱ级吹风样收缩期杂音?后来发现， 此杂音随心衰加重而增强，心衰被控制，杂音则消失?，并时有频繁早搏，２０～３０次／ｍｉｎ，有时呈二、三联律。未闻心音遥远现象，无奇脉。 　　2、诊断：先天性心脏病、慢性充血性心力衰竭、全心衰竭、心功能4级、心律失常、心包积液、心源性猝死、洋地黄中毒。 　　鉴别诊断及依据：（1）起病多缓慢，最初检查时发现心脏扩大，心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现，这一时期有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急。由于心排血量低，患者常感乏力。体检见心律加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心律快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。 　　（2)风湿性心脏病：是指风湿性心脏炎后引起的慢性心脏瓣膜病变，其实质系指湿性心脏病炎在心脏瓣膜上留下疤痕所造成的后遗病，使瓣膜狭窄与关闭不全，多见于二尖瓣，其次是主动脉瓣，由于心脏瓣膜的狭窄与关闭不全加重了心脏负担，而导致心律失常和心力衰竭，可出现呼吸困难、咯血、心悸、咳嗽、心绞痛等现象，典型二尖瓣狭窄者可见颧面部暗红、唇紫。 　　（3)冠心病：中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素。 　　（4）高血压性心脏病：是由高血压引起的心脏病变，血压升高，心脏排血阻力增加，引起心脏扩大，尤以左心室代偿性肥厚、扩张为甚，而致进行性左心室肥厚，最终导致充血性心力衰竭。 ]

]1、诊断 答：扩张型心肌病 全心衰竭 心律失常： 阵发性室上速、 房室交界性心律 房性和室性早搏、 右束支传导阻滞、 Ⅱ度房室传导阻滞、 2、本病特点 答： 1、患者女，２７岁，１０年前体检胸透时发现心脏扩大，心衰症状逐渐加重。一周前因受凉感冒，又出现心慌气短，半天来症状加重。 2、姑母及弟弟均有心脏病史。 3、体查 T３７．４℃，两颊紫红，口唇发绀， 颈静脉怒张；心界向两侧扩大，心律２００次／ｍｉｎ，呈奔马律，肝大，下界在右肋下６ ｃｍ，质中等，有压痛，双下肢明显水肿。 4、Ｘ线胸片：心脏向两侧极度扩大，呈球形，两肺门不清晰；超声心动图未见心包积液。血、粪常规，血沉，尿素氮，肝功能，血浆二氧化碳结合力３６．７ ｖｏｌ％，尿蛋白?＋＋。 5、患者入院后予洋地黄和利尿剂等治疗心慌气短明显好转。经积极治疗，患者病情一度稳定，有时病人突然晕厥，伴双上肢肌张力增高、抽搐、失语和尿失禁等。多次查心电图综合起来有以下变化：偶发或频发房性或室性早搏、右束支传导阻滞、Ⅱ度房室传导阻滞、房室交界性心律和ＳＴ段Ｖ５水平下降或Ｔ波Ｖ５倒置或低平等。入院３个月后，患者病情加重，心慌气短严重， 尿少，不能平卧，在绝对平静时心律也在１００次／ｍｉｎ以上，早搏频繁， 腹胀， 精神、食欲极差，虽加大洋地黄和利尿药剂量，心衰亦不见明显改善。住院第４个月时， 患者突然心脏骤停、意识丧失，经积极抢救无效死亡。 3、鉴别诊断及依据 答： 1、肥厚型心肌病：胸骨左缘有收缩期喷射样杂音，使用洋地黄后杂音增强，心脏不大不明显，心电图的特征为：病理性Q波在II、III、AVF、AVL上出现。超声心动图可协诊。 2、室间隔缺损：为全收缩期杂音，在胸骨左缘第3、4肋间有粗糙收缩期杂音，有震颤，不支持此诊断。 3、风湿性心脏病：常有风湿热病史J及反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史。病变多累及二尖瓣和主动脉瓣，可导致心律失常和心力衰竭,不支持此诊断。 ]

"突然心脏骤停、四肢抽搐、口吐白沫、意识丧失"这是血栓脱落堵塞脑血管所致!!

病历特点 1,17岁发现有心脏病,18岁心衰 2,有遗传倾向,父母姐第都有病 3,超声未给出瓣膜及缺损,是否排除先心病及风心病(我看是没有这2病),也没给出扩心病特点,但是排除了心包积液,有意思 4,体循环淤血,水肿,却没有罗音 首先考虑1,扩心病 2,先心病 3,治疗为什么没有用多巴胺强心和硝酸脂类的药, 4瓣膜病变及缺损都有心衰改善,杂音减小但不能消失吧 ]

本病例答案： 　　甲医师 本例特点：（１）患者为年轻女性，１０年前发现心脏扩大，入院后拍Ｘ线胸片见心脏向两侧极度扩大，呈球形；（２）心脏听诊二、三尖瓣区各有Ⅱ级吹风样收缩期杂音，并有频繁早搏，心电图示各种心律失常，具有多样性和易变特点；（３）患者经常有心慌气短，心律增速，不能平卧等心功能代偿不全症状；（４）肝脏肿大；（５）多次发生阿－斯综合征。据此，考虑以下疾病： 　　１．心包积液 患者心脏极度扩大，不能平卧，颈静脉怒张，心动过速，肝大，应考虑此病；但患者不发热，心音未见减弱，无奇脉，Ⅱ、Ⅲ尖瓣区有收缩期杂音，心电图未见各导联Ｔ波普遍低平、倒置和ＱＲＳ波群电压减低现象，超声心动图未见心包积液，且心脏扩大已有１０多年历史，故可排除此病。 　　２．先天性心脏病 患者１６岁时即发现心脏扩大，入院后Ｘ线胸片亦证实左右心室均极度扩大，曾考虑可能是Ｅｉｓｅｎｍｅｎｇｅｒ综合征或Ｅｂｓｔｅｉｎ氏畸型。但这两种先天性心脏病，心血都是自右向左分流，故临床上有明显青紫，且发病较早，婴儿期或青春早期即可出现。本例无青紫现象，不支持上述诊断。 　　３．风湿性心脏病 患者年轻，二尖瓣区可听到收缩期杂音，并有心悸气短和心力衰竭，应想到是风湿性心脏病，二尖瓣闭锁不全。但此病主要是左室扩大，全心如此扩大者少见，加之患者否认既往患过风湿热，故风湿性心脏病亦可排除。 　　４．心肌炎 可有心脏普遍性增大，心律增速，心律不齐，奔马律，心尖部收缩期杂音和心电图上呈多种心律失常改变，本例的临床表现与此完全符合，故很可能是心肌炎。心肌炎的种类很多，如风湿性、病毒性、梅毒性和特发性等。特发性心肌炎也称Ｆｉｅｄｌｅｒ心肌炎，十分罕见，呈急性经过，病人常在数周内死亡，与本例呈慢性经过的临床特点不符，故可除外。梅毒性心肌炎自解放以来逐渐减少，近年来性病又逐渐增多，但梅毒性心肌炎尚未见文献报告，此病的可能性不大；风湿性和病毒性心肌炎最为常见?风湿性心肌炎易发生在青少年，本例１６岁时即有心脏扩大?，本例的临床经过与之相符，很可能是上述两种性质之一所致的慢性心肌炎。 　　乙医师 同意考虑心肌炎，但也有不支持的地方，如：（１）没有明确的风湿热和病毒感染史；（２）无白细胞增多、血沉增速和血清丙氨酸转氨酶（ＡＬＴ）增高现象；（３）病程过长。我认为本病人还应考虑心肌病，心肌病有两类： 　　（１）克山病 本例很符合本病的临床表现，且克山病具有流行性，一家中可多人罹患。但北京地区不是克山病流行区，此区从未见有发病报告，患者亦未在克山病流行区居住过，故患克山病的可能性不大。 　　（２）原发性心肌病 支持点有：①全心脏普遍性极度扩大，呈球形，不能用其他心脏病解释；②二、三尖瓣区有收缩期杂音，可用左、右心室极度扩大，二、三尖瓣相对闭锁不全解释，心肌病有此特点；③心慌气短、心动过速、奔马律、心力衰竭、阿－斯综合征、心电图上各种心律失常和ＳＴ－ＴＶ５的改变以及肝大等，是充血型心肌病最常见的临床表现，本例上述表现均有；④充血型心力衰竭时，心脏杂音可随心衰加重而增强，随心衰好转而减弱，本例也与此相符；⑤本例病史较久，符合心肌病的发病特点。不支持点有：本病远较心肌炎少见，心肌病多并发动脉栓塞症，最常见的是肺栓塞，其次是周围血管栓塞，本例临床上无栓塞现象。 　　尸检病理所见与讨论 　　心脏：极度扩大，呈球形，占据胸腔之大部，左右肺被推挤到两侧。心脏体积为１６ ｃｍ×１３ ｃｍ×１２ ｃｍ，约是尸拳的３倍，重５６０ ｇ。各心腔高度扩大，尤以右心房、右心室和左心室最著。**肌和肉柱肥厚增粗，特别是右心室此种现象尤为突出。各瓣膜结构正常，未见粘连、狭窄和赘生物。左心室壁最厚处为１．６ ｃｍ，右心室壁明显变薄，最薄处０．１ ｃｍ。左右心室部分心内膜增厚，呈灰白色，两心室壁、心室间隔和**肌等处均散在有斑点状的灰白色瘢痕灶。右心房内可见一６ ｃｍ×７ ｃｍ的片状陈旧性附壁血栓。镜下见心肌纤维普遍肥大、增粗，胞核增大，染色质纤细，并见有奇异状细胞，有心肌间质纤维化，其程度各处不一，或为小片状匀质性玻璃样变性；或残留少数结构模糊的肌纤维断面；或为网状的分支状瘢痕，包绕肥大的肌纤维；或仅为间质的纤维组织轻度增生。以心内、心外膜下和小血管周围纤维化最为突出。左心室前壁的心肌纤维横断面出现许多大小不等的空泡，并见有胞核受挤压现象。 　　肝：镜下表现为淤血性肝硬化改变。肺、脾、胃、肾和肠道有明显淤血，未发现器质性病变。 　　病理诊断：原发性心肌病，右心房陈旧性附壁血栓形成，淤血性肝硬化，肺、脾、胃和肾等脏器淤血。 　　丙医师（病理科） 本例尸检主要病理改变在心脏，其他脏器的病理改变，系慢性心力衰竭的全身表现。本患者心脏病理改变的特征是体积高度增大，呈对称性和弥漫性，组织学上突出表现为心肌纤维肥大和广泛纤维化，心脏各瓣膜和冠状动脉系统未见病变，亦未见特异性及非特异性心肌炎表现。根据病理学所见应考虑以下两种疾病：（１）克山病 国内报告的克山病与本例的病理改变有某些相似之处，但克山病的本质是心肌变性、坏死和相继发生的修复过程，病理组织学上以心肌的溶解性、凝固性坏死及新旧病变并存为最大特点。本例除部分心肌纤维内出现空泡性改变外，未见有明显的变性和坏死，再结合临床表现和流行病学情况，可除外克山病。（２）原发性心肌病 尸检发现的病理改变特征，均符合心肌病的病理改变，且无继发性心肌病的原因可寻，故本例病理可确诊为原发性心肌病。 　　丁医师 原发性心肌病过去认为少见，实际上并不少见，近年来随着对本病认识的加深，发现的病例逐渐增多。本例病人既往无心肌炎病史，故诊断为原发性心肌病是正确的。依据本例有家族史，故可诊断为原发性家族性心肌病，充血型。 ]

诊断：1。扩张型心肌病，心律失常，心功能不全，全心衰，心功能四级。阿－斯综合症，猝死。洋地黄中毒 鉴别：先天性心脏病，风湿性心脏病 依据：扩心：青年起病，心力衰竭，心律失常为表现。有家族性发病情况。心超：全心呈球样扩大，并排除心包积液。心脏杂音随心功能改善而减轻。最后死于顽固性心衰，继发性室颤或停搏死亡。 先心：17岁发病。有诊断为先心史，但无其它依据，若是先心，则为左向右分流性，因临床未提示有紫绀。心超可明确。如存在先心则扩心可排除。 风心：多青年起病，但其无风湿热史，其体症及治疗反应心脏杂音随治疗症状改善而减轻与之相背，基本可除外。心超可明确。积分200分可观看 ]

不好意思了，因为这几天比较忙，没来上线， 非常感谢自由天使发的病历讨论。 希望大家多多发言，加分我不会少的

原帖由 自由天使 于 2006-5-26 10:46 发表 斑竹不管，自己顶上去供大家讨论！ 楼主好急的。干脆把结果公布算了。呵呵 偶支持你呢 ]

斑竹不管，自己顶上去供大家讨论！

诊断： 原发性扩张型心肌病 难治性充血性心力衰竭 心功能4级 心律失常 洋地黄过量？ 死亡原因： 难治性充血性心力衰竭 心室颤动 ]

]本历特点: 1 青年女性 27岁,主因心慌气短不能平卧入院.10年前查体时发现心脏扩大,9年前在医院诊断先心病.有明显家族心脏病史. 2 近10年来体力活动后出现心慌气短加重1年,1个月来尿少,双下肢浮肿症状加重. 3 查体:低热 体温37.4 脉搏200次/分 BP100/90MMHG,面部及口唇发绀,颈静脉怒张,双肺清晰,心界向两侧扩大,心律快,奔马律,肝右肋下6公分,有压痛.双下肢浮肿. 4 检查: 血常规及血生化正常,心电图: 室上速 右束支阻滞,频发房,室早搏及2度房室传导阻滞,TV5低平倒置.超声心动图不祥 5 治疗后表现 (1) 给予强心利尿治疗后心衰症状一度减轻(心律降至120次/分,心慌气短症状减轻, (2) 心律减慢后,心脏杂音为2级收缩期杂音,杂音随心衰情况而加重或消失. (3) 治疗后有明显胃肠道症状, (4) 治疗效果不好,病情进行加重,多次出现晕厥,于住院4个月时死于心脏猝死. 二 诊断 1 原发性心肌病 心律失常 (室上速,频发房室早搏 右束支阻滞 2度房室传导阻滞) 2 充血性心力衰竭 心功能4级 3 心源性猝死 三 扩心病 诊断依据 1 青年女性 发病早 有明确心脏病家族史; 2 以心衰,严重心律失常 晕厥 心脏扩大 为主要临床表现; 3 体征 心脏向两侧扩大, 呈球型 无肺动脉高压,奔马率,心杂音2级并随心衰加重而加重或消失 4 强心利尿效果不好,病情进行性加重 四 鉴别诊断 1 先心病 本历无明显心脏杂音 无肺动脉高压 心电图未显示左右心室肥厚 2 高心病 年龄 病史 体征 检查 心电图均不支持 3 冠心病 年龄 病史 体征 检查 心电图均不支持 4 风心病 否认曾患风湿病史 无瓣膜病体征 5 心包积液 超声心动图未显示心包积液 6 亚心 无高热 贫血 淤点 脾大 动脉栓塞等症 7 心肌炎 本例病史长达10年 进行性加重 不支持 ]

拙见， 病人因心瓣膜病反复发作心衰，因体循环淤血症状明显，可见右心衰竭明显，左心衰竭也非常明显，经洋地黄治疗后出现早博并呈二联率加上缺氧、进食差和利尿可能出现洋地黄中毒，阿斯综合症，在治疗上应加正性肌力药物和血管扩张药，及利多卡因纠正频繁早博，早期应用华法令抗凝以预防瓣膜口的栓塞和脑栓塞。病人我认为死于心脏瓣膜口的栓塞和脑栓塞。 诊断:1扩张性心肌病 2 全心衰竭（Ⅲ度） 3心律失常 4脑栓塞 ]

首先要考虑洋地黄中毒,再是感染性心内膜炎引起的血栓脱落致脑中风.心肺骤停..

讨论： 1.本病特点: 1)年轻女性，17岁发病，体检胸透时发现心脏扩大，心衰症状逐渐加重。 　　 2）有遗传和家族史。 　　 3）体查有心衰体征，有室上速。杂音随心衰加重而增强，心衰被控制，杂音则消失?，并时有频繁早搏，２０～３０次／ｍｉｎ，有时呈二、三联律。未闻心音遥远现象，无奇脉。 在以后数日内，患者时有恶心呕吐，食欲差，精神萎靡，呈无欲状。经积极治疗，患者病情一度稳定，住院期间，每当活动量稍大时，即感胸闷气短、心悸和早搏增多。有时病人突然晕厥，伴双上肢肌张力增高、抽搐、失语和尿失禁等。多次查心电图综合起来有以下变化：偶发或频发房性或室性早搏、右束支传导阻滞、Ⅱ度房室传导阻滞、房室交界性心律和ＳＴ段Ｖ５水平下降或Ｔ波Ｖ５倒置或低平等。入院３个月后，患者病情加重，心慌气短严重， 尿少，不能平卧，在绝对平静时心律也在１００次／ｍｉｎ以上，早搏频繁， 腹胀， 精神、食欲极差，虽加大洋地黄和利尿药剂量，心衰亦不见明显改善。住院第４个月零７日时， 患者突然心脏骤停、四肢抽搐、口吐白沫、意识丧失，经积极抢救无效死亡。 2.诊断、鉴别诊断及依据 1）诊断：原发性心肌病（扩张型） 心脏扩大 全心衰3度 心律失常：阵发性室上速、偶发或频发房性或室性 早搏、 右束支传导阻滞、Ⅱ度房室传导阻滞、 房室交界性心律 心脏骤停 2）鉴别： 风心病：常有风湿热病史。常累及二尖瓣和主动脉瓣，二尖瓣区和主动脉瓣区可以闻及舒张期杂音 ，有二尖瓣面容，不支持。 房缺：胸骨左缘第二肋间有收缩期杂音，P2 固定分裂，表现为右心衰，不支持。 室缺：胸骨左缘第3、4肋间有粗糙收缩期杂音，有震颤，不支持。 肥厚型心肌病：胸骨左缘有收缩期喷射样杂音，使用洋地黄后杂音增强，心脏不大，不支持。 右室心肌病：表现为右室扩大，心律失常，不支持。。 ]