【病案介绍】
主诉
患者,女,61岁,**人。
现病史
多关节疼痛五年余,颜面及双手皮肤发硬五月余患者五年前起无明显诱因出现全身多关节疼痛,累及双手掌指关节、近端指间关节,有晨僵,持续数分钟,有关节肿胀,曾于外院就诊诊断为“类风湿关节炎”,予相应治疗(具体用药不详)后关节疼痛缓解,后患者停药。五月前患者多关节疼痛再发,并累及双膝关节,活动受限。同时出现颜面及双手皮肤发硬变黑,活动后胸闷气急,进食哽咽感,有头昏乏力,劳累后口腔溃疡,双手末梢**样疼痛,无明显雷诺现象。
既往史
既往有子宫肌瘤手术史二十余年,有青霉素过敏史。
查体
T:37℃,P:68次/分,R:18次/分,BP:140/85mmHg
神志清醒,发育正常,营养良好,颜面及双手皮肤发硬变黑,面纹减少,体型适中,步入病房,自主**,对答切题,查体合作。皮肤粘膜无黄染,无肝脏,无蜘蛛痣,无贫血貌。全身浅表淋巴结无肿大。无巩膜黄染,口唇红润。颈软,颈静脉无怒张,肝颈静脉回流征未做,双侧甲状腺无肿大。双肺呼吸音清,未及干啰音、湿啰音。心律70次/分,心律齐,无病理性杂音。腹壁柔软,无压痛,无反跳痛,肝肋下未触及,脾肋下未触及,未触及腹部包块。无肝区叩击痛,无肾区叩击痛。双手近端指间关节稍肿胀,双下肢无浮肿。生理反射存在,病理反射未引出。
病例来源:爱爱医
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该患者诊断为SSc合并RA (重叠综合征)
诊断:系统性硬化病 鉴别:类风湿性关节炎 雷诺病 免疫检查:ANA阳性率>90%,主要为斑点型和核仁型,约20%抗RNP抗体阳性,约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体(ACA)阳性,(标记性抗体),20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性,(标记性抗体),30%病例RF的性,周围血T细胞总数正常或稍低,其中T辅助细胞增多,T抑制细胞减少。检查血生化!检查心脏、肾脏,即凡是能影响到的器官 本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。 (一)一般治疗 去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神**。 (二)血管活性剂 主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环。 1.丹参注射液 每毫升相当原生药2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。 2.胍乙啶(guanethidine) 开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。 3.甲基多巴 125mg,每日3次(或1~2g/d)。能抑制雷诺现象。 (三)结缔组织形成抑制剂 1.青霉胺(D-penicillamine) 能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成。开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2~3年,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中,本药对肾可有**,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g,每日3次,其疗效较单服青霉胺为佳。 2.秋水仙碱(colchicine) 能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮。用量为每日0.5~1.5mg,连服3个月至数年,对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给予半乳糖甙酶(β-galactosidase)。 3.积雪甙(asiaticoside) 为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织。用法为:片剂(每片含积雪甙10mg)每日服3次,每次3~4片;针剂(每支2ml含积雪甙20mg)肌肉注射,每周2~3次,每次1支。对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果(有效率约80%),一般1个月左右开始见药。 (四)抗炎剂 糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用**30mg/d口服,以后渐减于5~10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。 (五)免疫抑制剂 如硫唑嘌呤(75~150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、环磷酰胺(50~200mg/d)等均可选用,对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。 (六)物理疗法 包括音频电疗、**和热浴等,其中音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1~2次,每次持续20~30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久。 (七)其他 如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。
诊断:系统性硬化症 依据:老年女性,双膝关节活动受限;颜面及双手皮肤发硬变黑,面纹减少;活动后胸闷气急;进食哽咽感;劳累后口腔溃疡。 鉴别诊断: 1.成人硬肿病:皮损多从头颈开始向肩背部发展,真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着,亦无萎缩及毛发脱落表现,有自愈倾向。 2.混合结缔组织病:患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现,包括雷诺氏现象,面、手非凹陷性浮肿,手指呈腊肠状肿胀,发热,非破坏性多关节炎,肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。 3、类风湿关节炎::①晨僵 ②关节受累常是对称性 ③掌指近端指间、腕关节中至少1个肿胀 ;④肿胀关节呈对称性,皮下类风湿结节;⑤类风湿因子阳性⑥X片改变。 但不应该出现皮肤发硬变黑表现。 诊断主要结合临床表现,机关检查:如血清抗体检查、胸片、皮肤组织活检等。 本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。①一般治疗.去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神**.②血管活性剂.主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环.③结缔组织形成抑制剂.④抗炎剂.⑤免疫抑制剂. ⑥物理疗法:包括音频电疗,**和热浴等。
1:系统性硬化病 鉴别诊断:局部硬皮病、嗜酸性粒细胞性筋膜炎、类风湿性关节炎、风湿性关节炎 2:下一步检查:血沉、免疫球蛋白检查、抗Scl-70抗体检查、抗核仁抗体、皮肤活检。 3治疗:激素、免疫抑制剂、D-青霉胺治疗。
讨论:病人有掌指关节痛,肿胀晨僵,颜面及双手皮肤发硬变黑,活动后胸闷气急,进食哽咽感,无明显雷诺现象。我拟定诊断:系统硬化症之弥漫性硬皮病和鉴别诊断:警惕是否伴发其他免疫系统疾病、下一步检查书上说:此病可以有胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。治疗方案: 这个病据说预后差,没特效办法,可以进行病因治疗,血管活性药物,免疫抑制剂,理疗及中药治疗,预防并发症。
诊断:系统性硬化症 鉴别诊断:重叠综合症 风湿性关节炎 下一步检查:血尿常规 免疫学检查 治疗:扩张血管 改善循环 秋水仙碱 免疫抑制剂 激素 理疗
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