我找了一篇关于脑内海绵状血管瘤的文章，复习了一下，与大家共同分享一下！ 脑内海绵状血管瘤 文章来源： 　　　　 2006-7-26 14:49:57 脑内海绵状血管瘤中华神经外科杂志 1998年第2期第14卷 综　述作者：周东学　**军　段国升　刘宗惠单位：100037　海军总医院神经外科(周东学、刘宗惠)；**总医院神经外科(段国升)；商丘市人民医院外科(**军)　　海绵状血管瘤(cavernous angioma, CA 或 cavernous hemangioma)， 也称海绵状血管畸形(cavernous malformation)， 或称海绵状瘤 (cavernoma)，是一种并非少见的脑血管疾病。以前，人们对该病的认识主要源于手术或尸检病理结果。随着医学影像学的发展，尤其是CT和MRI技术的普遍应用，有关CA的报告日渐增多。作者对CA的病理学、流行病学、临床表现、影像学特点以及处理对策作一综述。　　一、病理学　　CA属于四种脑血管畸形的一个类型，其发生率仅次于脑动静脉畸形(AVM)，而较脑静脉畸形和脑毛细血管畸形多见。大体观，CA为紫红色圆形或分叶状血管团，形似桑椹或草梅，切面如海绵状。与脑AVM不同，CA血流不快，缺乏明显的供血动脉和引流静脉。光镜下，病灶由窦状扩张的畸形血管构成，血管壁薄，仅有单层的内皮细胞和较薄的外膜，缺乏肌层和弹力层。病灶内可含新旧出血、血栓、钙化或胶原间质，但不含脑组织，其周围脑实质常表现出陈旧性出血征象，如含铁血黄素沉着、单核细胞浸润和胶质增生等（1～3）。　　二、流行病学　　以往曾认为CA是一种十分少见的脑血管畸形。近年来，Robinson等（3）对14035人头颅MRI进行回顾性分析，发现66(0.47%)例CA。Curling等（2）的8131人MR检查，发现32(0.3%)例CA患者。最近Sage等（4）报告的CA发病率达0.9%。以上结果与Otten等（5）对24535例正常人尸检的CA发生率0.53%相近。　　CA可见于任何年龄，以20～40岁多见，男女发病基本相等（3，4）病灶大小约0.3～4.0cm，平均1.7cm（3，6），其大小可在很长时间内无变化，但也有报告随时间而增大，并认为可能与病灶出血、血栓、钙化和囊肿形成有关（4，7）。64%～86%的病灶位于幕上，以额、颞叶和基底节区多见，幕下者以脑干多见，偶见于脑室内、视交叉和**体等部位（2，8～11）。　　CA多为单发，约1／3病人为多发病灶。基因学和临床研究均提示CA有家族发病倾向，且家族性患者更易出现多发病灶（7）。此外，Awad等（12）发现CA可与其他类型的脑血管畸形合并存在。　　三、临床表现　　CA可以无症状，但大多表现为癫痫发作、出血和局灶性神经缺损症状。　　1.无症状CA：无任何临床症状或仅伴轻度头痛的患者属于无症状CA。早期资料显示，在所有的CA中，无症状CA占95%（4），但近年来MR发现的无症状CA约占11%～14%（3，4，13）。部分无症状CA可以发展为有症状CA。Robinson等（3）报告40%的无症状CA患者在0.5～2年后发展为有症状CA。　　2.癫痫发作：大多数CA病灶位于幕上脑实质内，因此，癫痫发作是CA的最常见症状，达50%以上（2，3，8），病灶位于颞叶、伴钙化或严重血黄素沉积者癫痫发生率较高（14）。各种癫痫类型均可出现。一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、**或脑实质胶质增生有关。　　3.出血：几乎所有CA病灶均伴亚临床型微出血，但有明显临床症状的出血相对较少，8%～37%（7，15，16）。幕下病灶、女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史等具有相对高的出血率（9，16，17）。首次明显出血后再出血率明显增高，每人年约4.5%，而无出血史者每人年出血率仅0.6%（18）。但总的来讲，CA患者每人年出血率约0.7%～1.1%（2，3，7）。Maraire等（14）提出诊断CA出血的标准如下：(1)MR显示病灶出血征象；(2)腰穿为血性脑脊液；(3)术后病理提示新鲜或陈旧性出血；(4)有出血性卒中史。与脑AVM相比，CA出血多不严重很少有生命危险，出血可局限在病灶内，但一般多在CA周围脑实质内，少数可破入蛛网膜下腔或脑室内。　　4.局灶性神经症状：CA的另一种常见症状是急性或进行性神经缺失症状，约占16%～45.6%（2，3，8）。神经症状依病灶位置而异，这类病人的MR检查多发现病灶内或病灶外周出血。　　四、影像学特点　　CA为隐匿性血管畸形，血管造影不显影，但可以被CT或MR发现，尤其是MR对CA的诊断具有较高的准确性。CT表现为圆型或结节状高密度影，也可呈混杂密度或等密度影，瘤内可有点状钙化，病灶呈中等度强化，如病灶较小或呈等密度，可能漏诊。MR表现较复杂，但仍有如下特征：对于较大的病灶，T1、T2加权像呈圆形或分叶形网状混杂信号，可被Gd-DTPA增强，病灶周围有低信号环，较小病灶呈低信号影。灶周无明显水肿，无大的血管影。当伴有急性或亚急性出血时，MR显示均匀高信号影（1～3，8）。一个值得注意的现象是病灶周围的低信号环随时间而逐渐增宽，这是反复多次出血的结果。Rigamonti等（19）对10例病人行CT和MR检查，3例CT平扫和增强扫描均无法现病灶，7例CT平扫为高密度，5人呈轻度强化，3人为多发病灶，共发现14个病灶。MR检查，每例均发现病灶，5人多发，共检出27个病灶。作者指出，对CA的诊断T2加权像较T1加权像更具特征性。　　五、处理原则　　由于CA可位于脑内各部，表现多种多样，可为无症状性CA，也可为顽固性癫痫发作或严重的神经缺失症状，因此，处理方法也不尽相同。目前，主要有以下四种处理对策。　　1.定期随访：对于MR检查偶然发现的无症状或只有轻度头痛头晕不伴癫痫发作或神经缺失症状的CA，一般主张临床观察和定期MR复查。　　2.药物治疗：药物治疗的目的在于控制癫痫发作，但用抗癫痫药后只有少数人症状消失，大多数病人仅能能减少癫痫发作次数。Robinson等（3）研究发现严重癫痫或年轻患者的癫痫发作不易控制。　　3.外科治疗：手术切除CA的关键是找到病灶和减少周围脑组织的损伤，因此，手术与否取决于病灶的位置、出血史和对患者的危害程度。手术指征包括：(1)明显出血；(2)显著局灶性神经缺损症状；(3)药物不能控制的顽固性颠痫；(4)单发的无症状年轻CA患者，或准备怀孕的青年女性患者，如位置表浅或在非重要功能区，也可考虑手术切除。手术时应尽可能同时切除病灶周围的异常脑组织。对于多发病灶，术前精确判定致痫性病灶具有重要意义。　　4.放射外科治疗：伽玛刀或X-刀对小的脑AVM的治疗效果已得到肯定，但以相同的剂量照射CA，常常出现并发症14。Kondziolka等（20）对47例有明显出血史的CA患者行伽玛刀治疗，平均随访3.6年，治疗前每人年再出血率32%，治疗后2年内再出血率8.8%，2～6年的再出血率降到1.1%，术后3～18个月内12人出现新的神经缺损症状，其中10人症状恢复，2人为永久性损害。放射外科是否适于CA的治疗有较大争议。目前，仅试用于手术难以切除或位于重要功能区的有明显临床症状的CA，并应适当降低周边剂量(12～16Gy)，以防出现放射性脑损伤（14）。　　参 考 文 献　　1　Sinson G, Zager El, Grossman RI, et al. 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瘤子位于右侧颞叶底部非功能区，并且有点偏大，含铁血黄素沉积明显，手术比较合适，也容易找到，直接显微镜下手术切除。个人对加码刀不感兴趣，即使要做也会严格考虑适应症的。

想请问一下楼主，你准备用哪种手术方式，可否考虑行伽马刀治疗