【病案介绍】
主诉
进行性右眼视力下降1个月，加重1周。
现病史
患者1个月前无明显诱因出现右眼视物不清，未就诊，3周前出现复视，仍未就诊，约1周前出现右眼视力进行性明显下降。为进一步治疗入我科就诊。
既往史
既往体健，无高血压、冠心病、糖尿病病史，无肝炎结核等传染病史，无外伤输血手术史，无药物及食物过敏史。
查体
T：36.4℃，P：91次/分，R：20次/分，BP：139/71mmHg
T:36.4℃ ,P:91次/分,R:20次/分,BP:139/71mmhg。右眼仅有光感，左眼视力0.6。口唇无发绀,颈软大,甲状腺不大。两肺听诊呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音及哮鸣音。心界不大,心律91次/分,节律规整,心音可,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平坦,无压痛、反跳痛,触无包块,肝脾肋下未触及,叩鼓音,移动性浊音阴性,听诊肠鸣音正常存在无明显其他阳性体征。
辅助检查
颅脑CT示鞍上池右侧可见斑片样高密度影。颅脑MRI示鞍上池右侧前方可见椭圆型等长T1短T2信号，液体衰减翻转恢复(FLAIR)序列为低信号，边界清，最大截面约13.2mm×6.8 mm。脑CT血管造影未见明显异常，排除动脉瘤诊断。颅脑强化MRI示右侧视神经一视交叉偏右侧可见长椭圆形短T1异常信号影，信号不均匀，与平扫比较，呈现不均匀强化。病变沿视神经长轴生长，与垂体柄关系密切，大小约13.3mm×9.1 mm×6.7 mm，边界较清楚，考虑黑色素瘤可能性大。
【诊治过程】
初步诊断
右侧视神经肿物。
鉴别诊断
脑静脉窦血栓形成:多在产后发病或病前有感染史,面部及头皮可见静脉扩张,脑膜**征阴性,脑脊液一般无血性改变 。
诊治经过
患者入院后完善相关检查，在全麻下行右侧翼点入路开颅肿瘤切除术，术中见右侧视神经成灰白色，明显增宽，饱满。穿刺后吸出暗红色陈旧血。纵行切开视神经后可见视神经内包裹陈旧性血肿，血肿周围有褐色边界，沿褐色边界轻柔的清除血肿和切除部分异常组织。术后病理报告见肿瘤由扩张的血管构成，血管壁有菲薄的胶原纤维和内皮细胞，无肌层和弹力组织，管腔之间无脑组织，管腔内有血栓形成，根据病理检查结果确诊海绵状血管瘤。随访：患者手术顺利，术后颅脑CT复查鞍上池右侧斑片样高密度影消失。术后患者右眼视力逐步改善，患者随访半年颅脑MRI示右侧视神经内病变切除彻底，视神经强化部分考虑炎性增生所致，患者视力恢复正常。
诊断结果
脑海绵状血管瘤。
【分析总结】
脑海绵状血管瘤（CHM）是一种低血流量的脑血管畸形的类型，占脑血管畸形的23.2%~25.1%，CHM并非真正的肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。一般DSA较难发现，故又称隐匿性血管畸形。CHM可发生于脑的任何部位，但幕上多于幕下，最常见于额颞叶皮层下白质。OCHM极为罕见，迄今为止国内外文献共报道46例，发病率无明显性别差异，发病年龄常见于中年。典型OCHM的临床症状表现为头痛、进行性视力下降和垂体功能紊乱三联征，此三联征也被称为“视交叉卒中综合征”。长期酗酒、怀孕和从事重体力工作会诱发OCHM症状发作。累及视神经的CHM最常见的症状是受累侧急性进展性视力丧失；累及视交叉的CHM常见症状为头痛、慢性进展性视力下降、视野缺损和垂体功能障碍，自发性蛛网膜下腔出血和颅内血肿偶可见于文献报道。OCHM引起颅内压升高和精神症状极为罕见。OCHM发病率低极易被误诊
病例来源：爱爱医
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颅脑强化MRI示右侧视神经一视交叉偏右侧可见长椭圆形短T1异常信号影，信号不均匀，与平扫比较，呈现不均匀强化。病变沿视神经长轴生长，与垂体柄关系密切，大小约13.3mm×9.1 mm×6.7 mm，边界较清楚 考虑神经胶质瘤可能
通过辅助检查结果建议神经外科会诊，结合患者整体状况，如无手术禁忌症，可考虑显微神经外科手术切除，术后送病理，根据病理结果决定下一步处理，希望能帮到您
1.颅咽管瘤，2.黑色素瘤或垂体瘤不除外
鞍区占位性病变性质待查，1.鞍结节脑膜瘤？2.黑色素瘤？
1.视神经脑膜瘤？2.视神经黑色素瘤？
检查一下视野和泌乳素，肾上腺皮质激素，排除一下垂体瘤吧。