主诉

现病史

患者2个月前无明显诱因面部、双手起水肿性紫红斑，皮疹渐加重，扩大至躯干，外抹“皮康王”，未见好转。1个月前出现下肢近端肌肉无力，下蹲费力伴有酸痛，遂来诊。门诊查心肌酶谱，多项肌酶异常，为进一步治疗，门诊以“皮肌炎”收入院。

既往史

个人史

查体

辅助检查

心肌酶谱回报肌酸激酶同工酶39U/L，乳酸脱氢酶366U/L，α羟丁酸脱氢酶298U/L。抗核抗体阳性。肌肉病理符合皮肌炎。

初步诊断

诊断依据

1.典型皮疹，双眼睑紫红斑，双手Gottron疹。

2.近端肌肉肌痛肌无力。 

3.肌酶升高。 

4.肌肉病理符合本病。 

5.免疫指标异常，抗核抗体阳性。

鉴别诊断

1.系统性硬皮病，多有雷诺现象，手指硬化，指尖溃疡等。 

2.血管性水肿，发生于眼睑的血管性水肿，在有红斑的情况下，需与皮肌炎鉴别，前者多可在短时间内消退。

诊治经过

诊断结果

皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织病，累及横纹肌和皮肤，也可发生各种内脏器官损害。疾病的初期，尤其是没有肌肉症状时，易误诊为湿疹等疾病，本患者早期一直按湿疹治疗，效果不理想。       

皮肌炎现在主要分为三类，第一皮肌炎，第二多发性肌炎，第三包涵体肌炎。其中第一类中又分为①成人皮肌炎；②皮肌炎伴恶性肿瘤；③儿童皮肌炎；④重叠综合征中的皮肌炎；⑤无肌病皮肌炎。

本患者属于①成人皮肌炎。皮肌炎的确诊主要是①对称性的近端肌无力②典型的肌活检异常（肌肉病理）③肌酶升高。④典型肌电图异常⑤典型皮疹。符合四条即可确诊。        

皮肌炎的治疗，首选仍为糖皮质激素，可以泼尼松1mg/（kg.d），注意同时补钾补钙保护胃粘膜，预防激素副作用。对皮肌炎的皮疹，尤其是红斑类的皮损，可以选用抗虐药，本患者予硫酸羟氯喹口服。