儿童脑室管膜瘤术后残留辅助SRT治疗一例

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更新时间：2021-09-28 10:49

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肿瘤科病例放疗科病例 · 左侧桥小脑角、脑干、第四脑室区室管膜瘤术后残留

病例摘要

【基本信息】男，7岁，学生

【发病原因】病因不明

【临床诊断】1.左侧桥小脑角、脑干、第四脑室区室管膜瘤术后残留 2.脑水肿

【治疗方案】在气管插管全麻下行侧脑室钻孔外引流术+在气管插管全麻下行左侧桥小脑脚、脑干、第四脑室区肿瘤切除术+枕肌下去骨瓣减压术+硬脑膜修补术+术后残余病灶采用伽玛刀立体定向放射治疗，300CGY

【治疗结果】病情平稳

【病案重点】脑室管膜瘤术后残留辅助SRT治疗

【病案介绍】

主诉

脑室管膜瘤术后20余天，按嘱返院行SRT治疗

现病史

患者1月余前因头颈部疼痛，在外院行头颅MRI检查发现小脑占位病变，后入住我院，急诊送手术室在气管插管全麻下行侧脑室钻孔外引流术，术后2019-1-22日送手术室在气管插管全麻下行左侧桥小脑脚、脑干、第四脑室区肿瘤切除术+枕肌下去骨瓣减压术+硬脑膜修补术，术后予预防感染、脱水对症处理，术后病理提示1.（四脑室肿物）室管膜瘤伴灶性坏死（WHOⅡ-Ⅲ级）。2.免疫组化：Vim(+)GFAP(+)S-100(-)CD34(-)EMA(+)P53(-)Ki67(+85%)CD56(+)。术后患者头痛好转出院，现门诊拟“脑室管膜瘤术后”收入。目前患者精神、睡眠一般，胃纳尚可，大小便未见异常。

既往史

无疫区、疫情、疫水接触史，无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史，无化学性物质、放射性物质、有毒物质接触史，无***史，无吸烟、饮酒史，无传染病接触史、无食鱼生史，否认肝炎、结核、疟疾病史，否认高血压、心脏病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史，预防接种史不详。

查体

T：36.8℃，P：90次/分，R：20次/分，BP：102/58mmHg
一般情况：发育正常，营养良好，正常面容，表情自如，自主体位，神志清楚，查体合作，入院步态正常。皮肤黏膜：全身皮肤粘膜无黄染，无肝脏、蜘蛛痣。淋巴结：全身浅表淋巴结无肿大。头颅五官：头颅见专科。颈部：颈软无抵抗，颈动脉搏动正常，颈静脉正常，气管居中，肝颈静脉回流征阴性，甲状腺正常，无压痛、震颤、血管杂音。胸部：胸廓正常，胸骨无叩痛，乳头正常对称。呼吸规整。肺部：双肺呼吸音清晰，双肺无干湿性啰音，无胸膜摩擦音。心脏：心前区无隆起，心尖搏动正常，心浊音界正常心界图，心律90次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹部：腹平坦，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛，腹部无包块。肝脏未触及，脾脏未触及，Murphy氏征阴性，肾脏无叩击痛，无移动性浊音。肠鸣音正常

辅助检查

1,术后病理:（四脑室肿物）室管膜瘤伴灶性坏死（WHOⅡ-Ⅲ级）。

2.免疫组化原号：Vim(+)GFAP(+)S-100(-)CD34(-)EMA(+)P53(-)Ki67(+85%)CD56(+)

【诊治过程】

初步诊断

1,四脑室室管膜瘤术后残留 2,梗阻性脑积水

诊断依据

我院术后病理提示：(四脑室肿物)室管膜瘤伴灶性坏死(WHOⅡ-Ⅲ级)。免疫组化原号：Vim(+)GFAP(+)S-100(-)CD34(-)EMA(+)P53(-)Ki67(+85%)CD56(+)。

鉴别诊断

1.室管膜下瘤：无强化或肿瘤部分有斑块样轻微强化。

2.中央性神经细胞瘤：侧脑室前部多见，肿瘤体积较大且形态不规则。肿瘤信号多不均匀。

3.多形性黄色星形细胞瘤：多位于脑浅表部位，壁结节靠近脑表面，常有邻近脑膜强化。

诊治经过

患者1月余前因头颈部疼痛，在外院行头颅MRI检查发现小脑占位病变，后入住我院，急诊送手术室在气管插管全麻下行侧脑室钻孔外引流术，术后2019-1-22日送手术室在气管插管全麻下行左侧桥小脑脚、脑干、第四脑室区肿瘤切除术+枕肌下去骨瓣减压术+硬脑膜修补术，术后予预防感染、脱水对症处理。对术后残余病灶采用伽玛刀立体定向放射治疗，300CGY，一共治疗10次，治疗完成后顺利出院。

诊断结果

1左侧桥小脑角、脑干、第四脑室区室管膜瘤术后残留 2.脑水肿

【分析总结】

1.该患者是7岁的儿童，原发于第四脑室肿瘤体积较大，压迫脑干

2.急诊手术后切除肿瘤，但肿瘤体积比较大，且靠近脑干，一般难以全切，术后残留部分我们采用伽玛刀立体定向放射治疗来解决

3.室管膜瘤一般是起源于室管膜细胞的肿瘤，如果位于第四脑室，极易堵塞脑脊液通路，常早期引起颅内高压，一般手术全切是其首选的治疗方案，但对于一些体积较大，生长位置不太好的肿瘤，根治性手术切除常常比较困难，因此，对于那些未全切的患者，建议术后补充局部放疗。局部放疗技术目前有普通放疗，调强放疗以及立体定向放射治疗等。本例患者残存肿瘤贴近脑干，普通放疗及调强放疗对脑干影响可能较大，故采用伽玛刀立体定向放射治疗技术，通过TPS制定放疗计划后可评估脑干受量，一般非常小，对小儿以后认知功能影响小，肿瘤中心剂量比较高，对肿瘤细胞杀灭比普通放疗及调强放疗好，肿瘤局控率较高，能显著提高患者的生活质量。治疗过程中注意配合相关脱水治疗，治疗完成后嘱患者3个月左右复查磁共振了解肿瘤情况。

病例来源：爱爱医