【病案介绍】
主诉
男，14岁
因“头晕、头痛，呕吐伴右侧肢体乏力7周，加重2周”于2012年10月入院。
现病史
7周前病人出现头痛、头晕伴呕吐，当地医院MRI检查发现左侧基底核区占位并脑积水，行脑室-腹腔分流术，术后症状有所好转，2周前症状复发并加重。
查体
右侧肢体肌力Ⅳ~Ⅴ级，左侧肢体肌力Ⅴ级，全身皮肤未发现牛奶咖啡斑、神经纤维瘤和听神经瘤等神经纤维瘤病症状，无神经纤维瘤家族史。
辅助检查
头颅MRI示：左侧基底核区占位，大小38mm×41mm×25mm，考虑血管性病变。术前诊断：①左侧基底节区占位；②脑室-腹腔分流术后40d。行体感诱发电位和运动诱发电位监测，显微镜下完整切除肿物。
标本送病理检查：病灶组织外观呈灰红、灰黄色，切面有出血点；镜下观察见肿瘤细胞呈长梭形，排列较疏松，在经典的神经鞘瘤背景即交替分布的AntoniA区和AntoniB区中散在分布腺样结构，被覆腺上皮和复层上皮，还可见肠腺上皮，并见少许退变的合体细胞样多核巨细胞；肿瘤内可见出血、坏死和囊性变，未见核分裂。
免疫组织化学示：梭形细胞S-100蛋白阳性，神经元特异性烯醇化酶（NSE）、细胞角蛋白（CK）、癌胚抗原（CEA）、嗜铬粒蛋白A（CgA）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阴性；腺体结构CK、CEA阳性，S-100蛋白、NSE、CgA、GFAP阴性；两者Ki-67阳性率＜1%。
病理诊断：良性腺性神经鞘瘤。术后病人症状好转，无神经功能障碍。术后34个月复查MRI未见肿瘤复发。
病例来源：爱爱医
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