主诉

患者，女，65岁
因反复身面部皮疹、咳嗽2年，加重伴劳力性呼吸困难3个月于2015年10月17日收治入院。

现病史

2013年10月，患者无明显诱因出现头面部紫红色斑片状皮疹，逐渐累及胸前V区、颈肩部、双上肢及臀部，咳嗽，声音嘶哑，反复口腔溃疡，脱发。患者于外院明确诊断为“无肌病性皮肌炎，继发肺间质病变”，经激素（具体剂量不详）等药物治疗后，病情好转出院，院外长期口服甲泼尼龙片治疗，病情控制可。2014年7月患者上述病情复发，并逐渐出现眶周淡紫红色斑，肘关节处Gottron征及“技工手”，再次于外院皮肤科治疗后好转出院（具体治疗不详）。2015年10月，患者上述症状再次加重，伴咳嗽、胸闷、劳力性呼吸困难，经门诊收入本院住院治疗。患者自发病以来始终无四肢肌无力、肌肉疼痛、肌肉酸软等症状。入院症见：咳嗽，咯白色泡沫痰，胸闷,乏力，劳力性呼吸困难，不能平卧，动辄加重，声音嘶哑，头面及躯干部多发皮疹。

查体

T：37.6℃，P：113次/分，R：26次/分，BP：110/78mmHg
（1mmHg=0.133kPa）。意识清楚，端坐位，呼吸急促，口唇和甲床发绀，技工手，全身浅表淋巴结未触及，双肺可闻及爆裂音，左肺明显，腹部查体无明显阳性体征，双下肢无水肿，肌力及肌张力均正常，无肌肉压痛。舌质暗红，少津少苔，舌下脉络稍青紫，脉细滑数。

辅助检查

中性粒细胞百分比85.8%，谷丙转氨酶178U•L-1，谷草转氨酶162U•L-1；降钙素原0.27ng•mL-1（正常）；C-反应蛋白（CRP）46.7mg•L-1；红细胞沉降率（ESR）96mm•h-1；血气分析：氧饱和度83％，氧分压51mmHg，二氧化碳分压39mmHg；肌酸激酶26U•L-1，肌酸激酶同工酶14U•L-1（均正常）；BNP492ng•mL；铁蛋白>1650ng•mL。ANA（-）、PM-Scl（+），重组Ro-52（+），抗核抗体、抗Jo-1抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗RNP抗体均阴性；抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体、抗线粒体抗体抗体、自身肝抗原谱均阴性；铁蛋白>1650ng•mL-1。尿常规、大便常规正常。痰涂片：找到革兰氏阳性球菌（链状）和革兰氏阴性双球菌。痰液细菌培养：培养出鲍氏不动杆菌。心电图正常。胸部HRCT示：双肺间质性改变伴肺部感染，左肺明显。

初步诊断

①无肌病性皮肌炎，继发肺间质病变；②肺部感染；③Ⅰ型呼吸衰竭；④肝功能异常。

诊治经过

吸氧（3L•min-1）；甲泼尼龙琥珀酸钠60mg，静脉注射，每日1次（拟大剂量激素冲击治疗，家属拒绝冲击方案）；头孢他啶2g，静脉注射，每12小时1次；阿奇霉素0.5g，静脉注射，每日1次，抗炎抗感染治疗。鉴于病情危重给予免疫净化治疗，隔日1次，共3次（治疗仪器：费森尤斯急性透析和体外血液治疗机、血液灌流器HA280）。经上述治疗2周后病情无明显改善，10月31日复查血气分析：氧饱和度85％，氧分压51mmHg，并复查胸部HRCT示：双肺间质性改变伴感染。较入院时病灶明显增加，鉴于抗感染疗效不明显，提示需要加强皮肌炎肺间质的治疗，故加用环磷酰胺（CTX）0.2g，隔日1次，累计1.2g。根据患者咳嗽咳痰，少量白色黏痰，身面部紫红色斑片状皮疹，气短懒言，体倦乏力，汗多神疲，咽干口渴，纳眠差，二便尚调，舌质暗红，少津少苔，舌下脉络稍青紫，脉细滑数。辨证分析：宗气重亏，不司其职，下沉气街；宗气既沉，则难走于息道而行呼吸，故气短不足以息，努力呼吸似喘；宗气不足则肺气虚弱，肺虚易招邪，邪犯肺卫，则咳嗽、咳痰；气虚不能升腾，则体倦乏力；气虚不能固表，则汗多；阴虚则内热生，故咽干口渴；舌红少苔脉细数均为阴虚之象；故辨证为气阴两虚、宗气下陷证。治以益气养阴、升阳举陷为主。方用升陷汤加减，方药：黄芪45g、升麻10g、桔梗10g、知母10g、柴胡10g、鱼腥草10g、金荞麦30g、麦冬10g、太子参15g、五味子10g。中西医结合治疗2周后患者咳嗽咳痰、乏力、劳力性呼吸困难等症状有所好转，复查炎症指标及血气分析均有改善（CRP26.9mg•L-1，ESR42mm•h-1，血气分析：氧饱和度90％，氧分压85mmHg）。于2015年11月13日出院。　　出院后家庭制氧机继续氧疗，激素改为口服甲泼尼龙片40mg，每日1次，门诊继续输注CTX（每次0.4g，每2周1次，共累计9.0g）以及中药治疗（升陷汤加减，住院时所用方剂根据患者病情调整），醋酸**40mg逐渐减量，1个月后每2周减4mg，2个月后每月减4mg，后8mg每日1次维持剂量治疗。2016年2月复诊，患者皮疹及喘累情况得到有效控制，已脱离氧疗。2016年4月复诊，患者能自行步行上下楼梯及其他日常活动，无明显喘累、乏力、咳嗽等不适，治疗期间患者坚持服用中药汤剂。2016年5月20日于本院复查胸部CT示：双肺间质性改变伴间质性肺炎较2015年11月1日CT片部分吸收。