主诉

现病史

既往史

个人史

查体

辅助检查

初步诊断

诊断依据

鉴别诊断

1.硬皮病，皮肤可逐渐出现肿胀硬化萎缩改变，无肌痛肌无力，肌酶无改变。 

2.进行性肌营养不良症，本病是遗传性疾病，多见于男性小儿，肌假性肥大，无痛性进行性肌无力。 

3.重症肌无力，患者眼睑下垂，患肌活动后迅速疲劳无力，休息后恢复。

诊治经过

诊断结果

皮肌炎是以红斑水肿为皮损特点，伴有肌痛肌无力症状的疾病。主要累及皮肤和血管，常伴有关节、心脏等多器官损害。各年龄均可发病，成人发病常伴恶性肿瘤，女性发病约两倍于男性。
皮肌炎是一类病谱性疾病，从孤立的炎症性肌炎到到仅有皮肤表现的皮肌炎。临床分类主要分为皮肌炎、多发性肌炎、包涵体肌炎。其中皮肌炎又可分为五种，分别为成人皮肌炎、皮肌炎伴发恶性肿瘤、儿童皮肌炎、重叠综合征中的皮肌炎、无肌病性皮肌炎。本例患者未查到肿瘤，考虑为成人皮肌炎。 

皮肌炎的临床表现，

①皮损特征性表现，Gottron丘疹、Gottron征、面部以眼睑为中心的水肿性紫红斑。还可有甲周毛细血管扩张，皮肤异色症等表现。

②肌肉表现，以肌炎为主。对称性近端肌无力是最特征性表现，通常伴有自觉痛和压痛。

③严重病例还可以出现系统损害。如肺、心、消化道等，皮肌炎患者恶性肿瘤并发率特别高，本例患者虽然目前未发现肿瘤，但应随诊，部分肿瘤后于皮疹出现。 

皮肌炎的诊断标准：

①皮肌炎典型皮疹。

②肌肉症状，四肢近端对称性肌痛肌无力。

③肌酶升高。

④肌电图提示肌源性损害。

⑤肌肉病理符合皮肌炎改变。本患者符合其中四项，可以确诊为皮肌炎。
皮肌炎的治疗，首选糖皮质激素治疗。根据皮疹及肌肉症状，肌酶变化调整用药，如好转缓慢可酌情加用免疫抑制剂。如见好转，可逐渐减量，同时监测激素副作用。特别需要注意的是激素选用以**、甲泼尼龙为主，避免应用含氟的糖皮质激素如**等，因为加用**治疗有可能会加重肌肉症状。另外成人皮肌炎并发恶性肿瘤几率很高，应做好排除，即使未发现肿瘤，也应做好随诊，如果伴有恶性肿瘤，将原发灶切除后，皮肌炎本病大部分可缓解。