主诉

患者女性，61岁
因“反复皮肤红斑伴瘙痒，肝功能异常1年余”于2015年10月21日至上海中医药大学附属曙光医院住院治疗。

现病史

2014年8月患者无明显诱因出现全身皮肤瘙痒、发红，斑丘疹，自颜面开始，渐至背部及双侧上肢，额部满布皮屑，遂就诊于他院皮肤科，行皮肤活组织检查示:(背部)真皮内胶原增殖，上中部细血管周围小片状淋巴结细胞浸润。结合患者异色病样斑疹、丘疹等临床表现，诊断为“结缔组织病(怀疑CＲEST综合征或无肌病性异色病样皮肌炎)”。

既往史

既往有高血压病史7年(极值为180/100mmHg)，平素缬沙坦40mg口服，1次/d，控制良好。否认其他慢性病史，否认乙型肝炎、结核等传染性病史，否认手术外伤史，无烟酒等不良嗜好。

查体

T：36℃，P：80次/分，R：18次/分，BP：140/80mmHg
本院后查体:神志清楚，皮损分布于面部、颈部、背部、前胸及上肢，斑丘疹，暗红斑，色素减退斑，无肝脏及蜘蛛痣。巩膜无黄染，心、肺查体无异常，腹部平坦，无腹壁静脉曲张，无压痛及反跳痛，肝脾触诊肋下未及，未闻及移动性浊音。双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力正常。肝功能:ALT52U/L，AST62U/L，ALP378U/L，GGT289．73U/L，Alb39.17g/L，Glb30g/L，TBA8．86μmol/L，TBil16．73μmoL/L;自身抗体:ANA阳性，着丝点型;风湿病多肽抗体谱:着丝粒蛋白阳性，Ｒo－52阳性，抗线粒体抗体(AMA)、AMA－M2、M2－3E、抗平滑肌抗体(AS-MA)、肝细胞溶质抗原、可溶性/肝胰抗原、Gp210、Sp100、F－Actin均为阴性;IgG40．40g/L。胸部高分辨率CT:右肺下叶内基底段、中叶内侧段、左肺下叶下舌段纤维灶(慢性炎症)。磁共振胰胆管造影(MＲCP):肝硬化伴再生结节、脾肿大、门静脉高压伴脾周静脉曲张;胆囊壁水肿增厚，肝内外胆管未见明显扩张;右肾囊肿。肝活组织检查:HE染色可见肝小叶结构紊乱，小叶内肝细胞部分疏松化，散在点灶状坏死，汇管区轻度慢性炎细胞浸润，可见分叶核粒细胞及少量浆细胞浸润，部分小胆管损伤，胆管周围纤维组织增生，呈洋葱皮样改变;Masson、网状染色可见纤维组织增生;CD34染色可见汇管区大量新生血管;CK7、CK19染色见胆管增生;CD8染色见汇管区大量淋巴细胞浸润;HBsAg、HBcAg、普鲁士蓝阴性。

辅助检查

肝功能:ALT51U/L，AST50U/L，ALP265U/L，GGT292U/L，Alb39g/L，Glb29g/L，总胆汁酸(TBA)19μmol/L，TBil12．8μmoL/L;心肌酶谱:肌酸激酶73U/L，肌酸激酶同工酶20U/L，AST60U/L，乳酸脱氢酶222U/L;IgG14．4g/L，IgA2．77g/L，IgM2．06g/L;抗核抗体(ANA)阳性，滴度1∶1000、着丝点型;血常规、病毒性肝炎标志物、甲状腺功能、类风湿因子、抗链球菌溶血素O以及肿瘤标志物均未见异常。腹部B超:慢性肝病、肝硬化;肌电图:双侧正中神经腕部受压电生理表现;余未见明显异常。于外院对症治疗后皮疹颜色好转出院，出院后患者皮肤瘙痒反复发作。

初步诊断

诊断为“原发性硬化性胆管炎、无肌病性皮肌炎”。

诊治经过

予保肝降酶、利胆、抗过敏等治疗。目前患者肝功能正常，无明显皮疹、瘙痒。