【病案介绍】
主诉
患者女性，61岁
因“反复皮肤红斑伴瘙痒，肝功能异常1年余”于2015年10月21日至上海中医药大学附属曙光医院住院治疗
现病史
2014年8月患者无明显诱因出现全身皮肤瘙痒、发红，斑丘疹，自颜面开始，渐至背部及双侧上肢，额部满布皮屑（图1），遂就诊于他院皮肤科，行皮肤活组织检查示：（背部）真皮内胶原增殖，上中部细血管周围小片状淋巴结细胞浸润。结合患者异色病样斑疹、丘疹等临床表现，诊断为“结缔组织病（怀疑CREST综合征或无肌病性异色病样皮肌炎）”。
肝功能：ALT 51 U/L，AST 50 U/L，ALP 265 U/L，GGT 292 U/L，Alb 39g/L，Glb29 g/L，总胆汁酸（TBA）19μmol/L，TBil 12.8μmol/L；心肌酶谱：肌酸激酶73 U/L，肌酸激酶同工酶20 U/L，AST 60 U/L，乳酸脱氢酶222 U/L；IgG 14.4 g/L，IgA 2.77 g/L，IgM 2.06 g/L；抗核抗体（ANA）阳性，滴度1：1000、着丝点型；血常规、病毒性肝炎标志物、甲状腺功能、类风湿因子、抗链球菌溶血素Ｏ以及肿瘤标志物均未见异常。腹部Ｂ超：慢性肝病、肝硬化；肌电图：双侧正中神经腕部受压电生理表现；余未见明显异常。于外院对症治疗后皮疹颜色好转出院，出院后患者皮肤瘙痒反复发作。
既往史
既往有高血压病史7年（极值为180/100mmHg），平素缬沙坦40mg口服，1次/d，控制良好。否认其他慢性病史，否认乙型肝炎、结核等传染性病史，否认手术外伤史，无烟酒等不良嗜好。
查体
T：36.5℃，P：80次/分，R：18次/分，BP：140/80mmHg
神志清楚，皮损分布于面部、颈部、背部、前胸及上肢，斑丘疹，暗红斑，色素减退斑，无肝脏及蜘蛛痣。巩膜无黄染，心、肺查体无异常，腹部平坦，无腹壁静脉曲张，无压痛及反跳痛，肝脾触诊肋下未及，未闻及移动性浊音。双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力正常。肝功能：ALT 52 U/L，AST 62U/L，ALP 378 U/L，GGT 289.73 U/L，Alb 39.17 g/L，Glb 30g/L，TBA 8.86μmol/L，TBil 16.73μmol/L；自身抗体：ANA阳性，着丝点型；风湿病多肽抗体谱：着丝粒蛋白阳性，Ro-52阳性，抗线粒体抗体（AMA）、AMA-M2、M2-3E、抗平滑肌抗体（AS-MA）、肝细胞溶质抗原、可溶性/肝胰抗原、Gp21、Sp100、F-Actin均为阴性；IgG 40.40 g/L。胸部高分辨率CT：右肺下叶内基底段、中叶内侧段、左肺下叶下舌段纤维灶（慢性炎症）（图2）。
辅助检查
磁共振胰胆管造影（MRCP）：门静脉高压伴脾周静脉曲张；胆囊壁水肿增厚，肝内外胆管未见明显扩张（图3）；右肾囊肿。
肝活组织检查：HE染色可见肝小叶结构紊乱，小叶内肝细胞部分疏松化，散在点灶状坏死，汇管区轻度慢性炎细胞浸润，可见分叶核粒细胞及少量浆细胞浸润，部分小胆管损伤，胆管周围纤维组织增生，呈洋葱皮样改变；Masson、网状染色可见纤维组织增生；CD34染色可见汇管区大量新生血管；CK7、CK19染色见胆管增生；CD8染色见汇管区大量淋巴细胞浸润（图4）；HBsAg、HBcAg、普鲁士蓝阴性。
病例来源：爱爱医
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全部评论
感谢老师的分享，非常值得学习啊！
谢谢老师的分享，其病例很典型啊！