急性间歇性卟啉病患者麻醉管理2例
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r****n其他医务者
更新时间：2017-08-07 17:24
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【病案介绍】
主诉
女，21岁
女，29岁
因“停经5周，腹痛2周，加重伴意识障碍、抽搐3 d”于2009年4月20日收入院。
因宫内孕38+2周，孕2产0，妊娠合并急性间歇性卟啉病于2015年2月3日收入院。
现病史
入院后妇科会诊：停经5周，血HCG升高，超声未见胎心。
既往史
间断腹痛史12年，未予特殊诊治。孕2产0。
2007年反复月经前下腹痛、纳差乏力，伴间断抽搐、意识障碍、呕吐。当时血钠106 mmol/L，尿卟胆原（+），尿液煮沸30 min呈紫红色，诊断为急性间歇性卟啉病、抗利尿激素分泌不当综合征。
查体
气管插管呼吸机辅助呼吸后收入ICU。血Na94 mmol/L，尿HCG（+），尿卟啉（+），尿卟胆原（+）。
pH 7.36，血糖5.5 mmol/L，Na 138 mmol/L。
【诊治过程】
初步诊断
诊断为急性间歇性卟啉病，孕5周，妊娠诱发卟啉病危象。
诊治经过
计划行清宫术终止妊娠。
麻醉方式选择全麻，围术期及手术当天给予高糖溶液（浓度高于10%的葡萄糖液）300g/d，麻醉诱导给予丙泊酚120 mg，**100 lag，罗库溴铵50 mg，**5 mg，丙泊酚持续泵注维持麻醉深度。术后返ICU。术中及术后未发生癫痫。且经输血、**（EPO）、高糖溶液治疗后，尿卟啉和尿卟胆原转阴，血红蛋白和电解质恢复正常。病情平稳后患者经飞机转运回美国继续治疗。
给予50%葡萄糖40 ml静脉推注及10%NaCl 45 ml入0.9%生理盐水500 ml静脉滴注。麻醉方式选择蛛网膜下腔一硬膜外腔联合阻滞，2.5%布比卡因2 ml注射至蛛网膜下腔，平面固定后测得阻滞到平面为胸（T）6水平。手术共进行1 h。
术毕血气：pH 7.38，血糖6.8 mmol/L，Na 139 mmol/L。再次给予10%NaCl 45ml入0.9%生理盐水500 ml静脉滴注。计算入量：10%葡萄糖液500 mlx2+羟乙基淀粉500 ml；出量：出血量300 ml，尿量200 ml。术后给予硬膜外注射**2 mg/次，每8小时一次，术后返ICU，继续监测血气，保证容量和灌注，随访无短期及长期并发症。
病例来源：爱爱医
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