摘要 病案介绍 诊治过程
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狼疮性肠系膜血管炎合并肺动脉栓塞1例

q****4其他医务者

更新时间:2017-06-07 09:56

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病例摘要

【基本信息】男,17岁

【病案介绍】

主诉

患者,男,17岁
因反复出现腹痛1年,再发加重3d于2013年9月23日入院。

现病史

主要表现为反复出现脐周疼痛,呈阵发***痛,伴发热,最高体温达40℃,乏力,颜面部皮疹,四肢关节疼痛,2012年9月首次在本院就诊,查自身抗体:ANA(+),nRNP/sm(+),抗SM抗体(+),抗SSA抗体(+),抗ds-DNA抗体(+),抗核糖体P蛋白(+),核颗粒型1∶320,免疫球蛋白IgG升高(19.2g•L-1),补体C3、C4下降(0.35g•L-1、0.08g•L-1)。经甲泼尼龙琥珀酸钠40mg及环磷酰胺0.4g静脉滴注治疗后好转出院,出院后激素改为口服醋酸**每日50mg,并逐渐减量至5mg维持治疗4个月,患者未再出现发热、腹痛、关节疼痛及颜面部皮疹后自行停药。2013年3月患者停用所有药物后出现腹痛,可忍受,予醋酸**每日30mg口服,硫酸羟氯喹每次0.2g,每日2次口服,治疗1周后腹痛缓解,患者再次停用所有药物。入院前3d,患者无明显诱因出现脐周疼痛,呈阵发***痛,进行性加重,伴恶心、呕吐,吐出胆汁样物质,**停止排气排便。

查体

神志清楚,急性痛苦貌,面部未见红斑,皮肤黏膜未见瘀斑、青紫。听诊双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音。腹部平坦、腹软,左上腹及脐周压痛明显,无反跳痛及肌紧张,肠鸣音弱,移动性浊音阴性。四肢关节无红肿及压痛,双下肢无水肿。

辅助检查

白细胞6.45×109•L-1,血红蛋白134g•L-1,血小板212×109•L-1,中性粒细胞百分比89.7%。肝功能:白蛋白33.2g•L-1。肾功能:尿酸530.9μmol•L-1(参考值0~428μmol•L-1),余正常。红细胞沉降率(ESR)30mm•h-1,CRP21.6mg•L-1,白细胞介素-68.02pg•L-1,PCT-10.06ng•mL-1。IgG18.0g•L-1(参考值7.51~15.6g•L-1),IgA、IgM正常,补体C30.47g•L-1(参考值0.79~1.52g•L-1)、C40.14g•L-1(参考值0.16~0.38g•L-1)。自身抗体:ANA(+),nRNP/sm(+),抗SM抗体(+),抗SSA抗体(+),抗Ro-52抗体(+),抗ds-DNA抗体(+),抗组蛋白(+),抗核糖体P蛋白(+),抗心磷脂抗体阴性,核颗粒型1∶320。尿常规:尿蛋白(++),24h尿蛋白定量0.66g。查腹部增强CT(2013-09-24)提示:右侧腹腔肠壁增厚异常及异常强化(回肠远段病变明显),肠腔扩张,呈“靶形征”改变,腹盆腔少量积液。肠系膜血管增粗、增多,呈“栅栏样”排列,双侧腹股沟区多发小淋巴结。

【诊治过程】

初步诊断

系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎,狼疮性肠系膜血管炎,不全性肠梗阻。

诊治经过

予以禁食、禁饮,胃肠减压,解痉,保护胃黏膜,补液,维持水电解质平衡,预防感染,甲泼尼龙琥珀酸钠500mg静脉滴注冲击治疗,3d后改为80mg静脉滴注维持治疗,入院后第4天予环磷酰胺0.6g静脉滴注免疫抑制治疗,患者感腹痛减轻,未再出现呕吐。入院后第5天,患者突发右侧胸痛、胸闷、呼吸困难,无咳嗽、咯血。查体:双下肺呼吸音消失。查血气分析、血常规未见异常。肝功能:白蛋白下降明显(22.3g•L-1),总胆红素升高(28μmol•L-1),谷草转氨酶升高(41.9U•L-1),谷丙转氨酶75.8U•L-1。凝血象:D-二聚体2814μg•L-1(参考值0~232μg•L-1),纤维蛋白原1.16g•L-1(参考值2~4g•L-1),活化部分凝血活酶时间23.5s,凝血酶时间19.3s,血浆凝血酶原时间10.1s。双下肢动静脉血管超声未见血栓形成。胸部CT平扫及增强(2013-09-29)提示:右下肺动脉栓塞,双侧胸腔积液,右侧明显,双下肺外压性肺不张。继续给予甲泼尼龙琥珀酸钠80mg静脉滴注治疗,加用丙种球蛋白每日20g冲击治疗3d,同时予以人血白蛋白静脉滴注(每日10g,共5d)纠正低蛋白血症,并予以胸腔小导管引流、低分子肝素钙4100U皮下注射抗凝治疗,12h1次,1周后改为每日1次,共抗凝治疗2周,治疗过程中监测凝血象正常,经治疗胸痛及腹痛症状逐渐缓解,复查胸部增强CT(2013-10-09)提示胸腔积液较前明显吸收,右下肺动脉充盈缺损消失。患者恢复良好,好转出院,出院后患者激素改为醋酸**每日50mg口服,硫酸羟氯喹每次0.2g,每日2次口服,阿司匹林每日100mg口服,环磷酰胺0.4g门诊静脉滴注,每2周1次,共6次。规律门诊随访2年余,病情控制平稳,未再出现胸痛及腹痛症状。2016年1月27日***系统检查,查血常规、肝肾功能及尿常规均正常,ESR7mm•h-1,CRP3.1mg•L-1,免疫球蛋白均正常,补体C30.49g•L-1、C40.06g•L-1,胸部CT平扫检查未见明显异常。目前患者仍有低补体血症,继服醋酸**每日5mg,硫酸羟氯喹每次0.2g,每日2次,维持治疗,定期门诊随访。

病例来源:爱爱医

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