【 一般资料】
患者男,27岁
【 主诉】
因“发现血尿蛋白尿2年余,腹泻、腹胀10 d”入院。
【 现病史】
2013 年患者着凉后出现发热、咳嗽、咳痰,行肾活检穿刺。病理诊断:局灶增生型IgA 肾病(IgAN),LeeⅢ级,牛津分级M1E1S0T0(见图1)。给予糖皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗,尿蛋白逐渐转阴。患者共服糖皮质激素1 年,吗替麦考酚酯14 个月。本次入院前10 d,患者出现腹泻腹胀,水样便,伴上腹痛,于门诊复查再次出现血尿、蛋白尿,入院后查胃镜提示食管多发溃疡。
【 治疗经过】
内镜病理:食管慢性黏膜炎,中度炎性反应,中度活动,伴局部糜烂,复合溃疡病变。经消化科会诊考虑白塞病(BD)消化道表现。追问患者自2006年起出现反复出现口腔溃疡,眼炎,生殖器溃疡,面部皮肤痤疮样皮疹,皮肤受损后皮损边缘溃疡、脓疱,多处就医无果,偶用糖皮质激素有效,自患肾病应用激素免疫抑制剂后,上述症状再未发生。根据1989 年制定的诊断标准,且暂无恶性疾病诊断依据,考虑诊断为BD。患者现有BD消化道表现并肾病复发,遂决定行第2次肾活检穿刺,结果提示:患者符合IgAN诊断标准,在轻度慢性病变基础上(8.1%肾小球球性硬化及5.4%的纤维⁃细胞性及2.7%纤维性新月体形成、轻度小管间质纤维化),可见少量急性病变(5.4%的细胞新月体及少量红细胞管型);与第1次肾活检结果比较,患者肾脏病变略有进展(见图2)。鉴于患者有BD病史,提示继发性IgAN的可能。给予**联合吗替麦考酚酯口服治疗。
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