主诉

女，5岁
因“发热伴肉眼血尿、少尿5d，腹痛1h”入院。

现病史

5d前因受凉后出现发热，间歇性，最高体温39.5℃，无头痛、抽搐，当Ft发现血尿，为浓茶色，尿量减少，每日尿量约200ml左右，有时尿痛，但无尿频、尿急；无浮肿。曾口服退热药3次，感冒冲剂及阿奇霉素3d仍发热，遂就诊儿科门诊，化验血常规：WBC12.66×109/L，N0.79，Hb115g/L，PLT264×109/L，尿常规：蛋白2+，白细胞2+，红细胞976/高倍视野，拟诊“尿路感染”予静点头孢曲松钠、炎琥宁1次热退。病初曾出现全身荨麻疹，服脱敏药1d，皮疹消退；入院前1h再次静点头孢曲松钠结束后突然出现腹痛，为持续性脐周痛，不能忍受，急转入病房。病程中无呕吐、腹泻，食欲差。

既往史

体健。

查体

T：37℃，P：85次/分，R：20次/分，BP：80/50mmHg
(1mmHg=0.133kPa)，体重17.5kg，精神欠佳，全身皮肤无皮疹，眼睑略水肿，双肺呼吸音粗；心脏无异常，腹软，脐周及右下腹轻压痛，未触及包块，肾区无叩痛，四肢无浮肿。神经系统无阳性体征。

辅助检查

血常规：WBC5.98×109～13.3×109/L。N79．8％～86.0％，L11.3％～14.2％，Hb82～120g/L。PLT298×109～343×109/L(指标是患儿入院后多次复查的数据范围)。血细胞形态正常，网织红细胞计数0.009～0.014。尿常规：尿蛋白+～++，红细胞满视野(400～13500/μl)，大量白细胞。24h尿蛋白定量0.53g，尿培养：无菌生长。谷丙转氨酶5～9U/L，谷草转氨酶13~230U/L，乳酸脱氢酶428.0U/L，羟丁酸脱氢酶383.0U/L，血清胆红素正常，白蛋白30.0～35.6g/L；胆固醇3．67～4．56mmol/L，甘油三酯1.07～2．02mmol/L，血钠129～138mmol/L，血氯97～105mmol/L，血钾3.6～5.4mmol/L，血钙1.63～2.12mmol/L，血磷2．42～2．83mmol/L，血CRP16.74mg/L，ESR40～42mm/h，ASO33.7～98.1IU/ml。IgG4.92～5.31g/L，IgA0.86～1.38g/L，IgM0.68～1.40g/L。血气分析：pH7.3～7.43，HC03-9.3～16.2mmol/L。Ccr7ml/(min·1.73m2)，ANA阴性，ANCA全套阴性；EB病毒、支原体抗体、单纯疱疹病毒抗体、风疹病毒、弓形虫抗体均阴性；感染4项、乙肝5项均正常。凝血功能正常；腹部超声检查3次：双肾实质回声弥漫性增高。体积增大，左肾最大至10.6cm×5.4cm，右肾10.3cm×4.6cm，X线胸片、心脏超声未见异常，心电图大致正常。

诊治经过

入院后急查血离子示低钠血症，血气分析示代谢性酸中毒。24h内血尿素氮高达27.9mmol/L，血钾最高达5.40mmol/L，入院当天右侧肾脏探及直径约0.4cm强回声反射，诊断肾结石。因浮肿轻，入院前3天进食少，持续少尿，呈浓茶色及烟灰色，予补液纠酸治疗，入院第2天复查肾脏B超结石消失。诊断急性肾衰竭，并于第2天下午开始在全麻下行股静脉置管后予床旁血液透析加血液滤过共3次；入院第3天开始予甲基强的松龙0.3g/次，连续冲击3d后改口服强的松20mg/d。入院第5天患儿开始进食，精神较前好转，复查肾功能指标明显下降，仅肉眼血尿重，但血压一直正常，无水肿。入院第6天在全麻下行肾活检穿刺术。病理回报光镜：21个完整肾小球，未见肾小球全球硬化、球囊黏连及阶段硬化，12个细胞性新月体(57.1%)。肾小球无明显系膜细胞增殖和系膜基质增多，内皮细胞阶段增殖，部分毛细血管袢受压、闭塞、开放不良，包曼囊壁未见增厚及分层，上皮细胞阶段性增殖，肾小球可见中性粒细胞浸润和阶段性纤维素样坏死。肾小管未见萎缩，部分上皮细胞刷状缘脱失、空泡变性，管腔内可见蛋白管型、红细胞管型、脱落上皮细胞和炎细胞，间质无明显炎细胞浸润及纤维化。肾内动脉未见显著变化。PAM、MASSON染色：未见嗜复红物质沉积，基底膜不厚，未见双轨及钉突。免疫荧光：c3(+)沿系膜区团块样沉积，IgG(-)、IgA(-)、IgM(-)、C4(-)、Clq(-)、Fib(-)。病理诊断：新月体。肾炎(图l、2)。入院第10天行第二疗程甲基强的松龙冲击0.3g/次，隔日1次，共3次后拔掉深静脉置管。入院第10天肾功能、补体、血沉均恢复正常，入院第18天，右下肢略肿胀，复查彩超示右侧股总静脉附壁可见低回声斑块附着，狭窄率75％，彩色血流束变细。血管超声提示右髂外静脉，髂总静脉血栓形成，化验：D二聚体3．6g/L，FDP6.5g/L，诊断右下肢深静脉血栓形成。静滴尿激酶8万单位/d，共5d，皮下注射低分子肝素钙l700单位，每日2次，静点生脉注射液10ml5d，右下肢肿胀完全消退。复查凝血功能及血管超声均恢复正常。出院诊断：急进性肾炎；新月体肾炎；股静脉血栓形成；C3肾小球。肾炎?疗效及随访：患儿经血液滤过、甲基强的松龙冲击两疗程后，强的松服用1个月渐减停。病程3周后补体、肾功能恢复正常，合并深静脉血栓形成经溶栓、抗凝治疗，口服拜瑞妥20d，股静脉血栓消失，加用肾炎康复片治疗；病程2个月仅遗留镜下血尿，尿红细胞10~20个/高倍视野，病程3个月镜下血尿消失。病程6个月前往北京大学第一医院查补体调节蛋白H因子416.5μg/ml(参考值380～762μg/ml)，抗H因子抗体阴性。

【家族史】 祖父有高血压病史。