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HLH相关侵袭性NK细胞白血病一例

作 者:renougjaion
关键疾病:

白血病

发布时间:2017-02-27
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【一般资料】
患者男,39岁

【现病史】
表现为发热、全血细胞减少,肝脾肿大和高胆红素血症,以及甘油三酯、铁蛋白(>88888μg/L)和可溶性白细胞介素-2受体水平(58370U/mL)升高。

【初步诊断】
这些结果提示为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),骨髓中无嗜血细胞现象。

【治疗】
因高EBV载量,该名患者接受了依托泊苷、**和利妥昔单抗治疗;静脉注射免疫球蛋白;随后接受环孢素和ruxolitinib治疗。2个月后,病情未缓解,超声显示脾脏出现新的低密度病灶。脾脏活检显示有分散染色质和少量嗜碱性细胞质的原始细胞(图A)。流式细胞术显示有CD2+/CD

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