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HLH相关侵袭性NK细胞白血病一例

r****n其他医务者

更新时间:2017-02-27 14:44

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病例摘要

【基本信息】男,39岁

【病案介绍】

主诉

患者男,39岁

现病史

表现为发热、全血细胞减少,肝脾肿大和高胆红素血症,以及甘油三酯、铁蛋白(>88888 μg/L)和可溶性白细胞介素-2受体水平(58370 U/mL)升高。

【诊治过程】

初步诊断

这些结果提示为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),骨髓中无嗜血细胞现象。
结合患者的临床表现,患者被诊断为预后较差的HLH相关侵袭性NK细胞白血病(ANKL)。 经环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、**、门冬酰胺酶和阿糖胞苷治疗后,患者仍死亡。

诊治经过

因高EBV载量,该名患者接受了依托泊苷、**和利妥昔单抗治疗;静脉注射免疫球蛋白;随后接受环孢素和ruxolitinib治疗。 2个月后,病情未缓解,超声显示脾脏出现新的低密度病灶。脾脏活检显示有分散染色质和少量嗜碱性细胞质的原始细胞(图A)。流式细胞术显示有CD2+/CD56+ 自然杀伤(NK)细胞群。组织学显示有EBV相关及CD2、CD3、CD16和CD56表达的T/NK细胞免疫表型的原始细胞广泛浸润(图B);EBV编码的小RNA;以及Ki-67高增殖指数90%。

【其他】


【问题】 根据病理涂片及患者表现,您认为该患者最可能的诊断是什么?

病例来源:爱爱医

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