HLH相关侵袭性NK细胞白血病一例
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r****n其他医务者
更新时间：2017-02-27 14:44
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【病案介绍】
主诉
患者男，39岁
现病史
表现为发热、全血细胞减少，肝脾肿大和高胆红素血症，以及甘油三酯、铁蛋白（>88888 μg/L）和可溶性白细胞介素-2受体水平（58370 U/mL）升高。
【诊治过程】
初步诊断
这些结果提示为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），骨髓中无嗜血细胞现象。
结合患者的临床表现，患者被诊断为预后较差的HLH相关侵袭性NK细胞白血病（ANKL）。
经环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、**、门冬酰胺酶和阿糖胞苷治疗后，患者仍死亡。
诊治经过
因高EBV载量，该名患者接受了依托泊苷、**和利妥昔单抗治疗；静脉注射免疫球蛋白；随后接受环孢素和ruxolitinib治疗。
2个月后，病情未缓解，超声显示脾脏出现新的低密度病灶。脾脏活检显示有分散染色质和少量嗜碱性细胞质的原始细胞（图A）。流式细胞术显示有CD2+/CD56+ 自然杀伤（NK）细胞群。组织学显示有EBV相关及CD2、CD3、CD16和CD56表达的T/NK细胞免疫表型的原始细胞广泛浸润（图B）；EBV编码的小RNA；以及Ki-67高增殖指数90%。
【其他】
【问题】
根据病理涂片及患者表现，您认为该患者最可能的诊断是什么？
病例来源：爱爱医
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