主诉

病例1：男，46岁， 病例2：男，48岁 病例3：男，47岁 病例4：男，49岁
病例1：2012年12月因“发现颈部多个无痛性肿块8年，术后复发伴颈部活动障碍4年”入院。 病例2：2013年7月因“发现颈部及耳后多个无痛性肿块2年”入院。 病例3：2011年5月因“发现颈部多个无痛性肿块2年，术后复发10个月”入院。 病例4：2013年10月因“发现颈部及耳后多个无痛性肿块2年”入院。

现病史

病例1：8年前发现颈项部出现约“鸽蛋”大小肿块，并逐渐增大。4年前在当地医院行手术治疗，术中因出血过多仅行部分切除，术后病理诊断为“脂肪瘤病”。术后肿物继续增大，并出现颈部运动障碍。 病例2：患者2年前颈部及耳后相继出现多个“蚕豆”及“鹌鹑蛋”大小的肿块，并逐渐增大。 病例3：2年前患者发现颈部的前区、两侧及项部相继出现多个约“鹌鹑蛋”大小的无痛性肿块，肿块逐渐增大，10个月前在当地医院行手术治疗，术后病理诊断为“脂肪瘤”。术后不久肿物复发，并逐渐增大。 病例4：2年前发现颈部及耳后多个约“鸽蛋”大小的无痛性肿块并逐渐增大，近几月增长加快，以颈前左、右两侧区肿块最明显。

既往史

病例1：饮酒近30年，每日约1000mL，吸烟、嚼槟榔约30年。 病例2：有近30年饮酒史，每日饮酒约500mL。 病例3：既往饮酒20余年，平均每日饮酒约1000mL；有冠心病病史2年，脑出血并右侧偏瘫病史2年余。 病例4：饮酒约30年，每日饮酒约800mL。

查体

病例1：全颈部弥漫性增大，尤以枕部和项部膨隆明显（图1），颈部最大周径约70.0 cm，项部见一长约12.0 cm手术瘢痕，肿物大小不一，质地偏软，与皮肤无粘连，无明显压痛，界限不清，活动度差。颈部活动明显受限，双上肢上抬及外展轻度受限。 病例2：颈部及耳后多个大小不一肿块，双侧颈前肿块大小约5.0 cm×2.0 cm，右侧颈部2.0 cm×2.0 cm，双侧耳后肿块4.0 cm×4.0 cm，项部肿块12.0 cm×5.0 cm；质地中等，与皮肤无粘连，无压痛，界限不清，活动度差。 病例3：颈前区可见一长约8.0 cm手术瘢痕，多个肿块呈对称性分布于颈前、两侧区及项部，大小不一，最大约3.0 cm×3.0 cm，质地中等，无压痛，界限不清，活动度差，不随吞咽移动。 病例4：颈项部可见多个巨大肿块，呈对称性分布，颈前区右侧肿块约16.0 cm×3.0 cm，颈前区左侧约12.0 cm×2.8 cm，耳后3.0 cm×3.0 cm，项部5.0 cm×6.0 cm，质地较硬，无压痛，边界不清，移动度差。术前生化检查、胸片及心电图均未见明显异常。

辅助检查

病例1：生化检查：患有2型糖尿病、高血脂症，肝功能明显异常。心电图、胸部平片等检查未见明显异常。MRI检查示：全颈部、肩部、项部脂肪组织蓄积增厚，内有网状纤维间隔，并向肌肉、血管间隙内广泛侵入，包绕颈鞘。颈部、肩部及项部脂肪组织广泛累及皮下及肌肉间隙（图2）。 病例2：腹部B超提示不均匀轻度脂肪肝，胸片及心电图均未见明显的异常。 MRI检查：颈部、背部、双侧颈动脉鞘周围见大量的脂肪信号影，边界不清，内可见血管走行，增强扫描未见明显异常强化，颈部骨质信号未见异常。 病例3：MRI检查：颈部、项部脂肪组织蓄积增厚，内部可见部分网状纤维间隔，增强信号未见明显强化像，颈部骨质未见明显异常。 病例4：MRI检查：颈前区及双侧周围可见大量脂肪堆积信号影，食管气管鞘前方、左侧方及颈动脉鞘周围有大量脂肪包绕，增强扫描可见强化像，颈部骨质未见明显异常。

诊治经过

4例患者均在全身麻醉下手术治疗，病例1一次手术完全切除，病例2、3、4均分2~3次手术彻底切除肿瘤。在对病例2~4的患者进行手术时，术中见肿物为脂肪组织，无完整包膜，肿瘤脂肪组织穿行于颈部各肌肉、血管等重要组织间隙中，肿瘤组织与正常脂肪组织的分界不清楚，故在手术时，除保护好颈部重要神经、血管及肌肉组织外，要尽可能地将堆积的肿瘤脂肪组织切除赶紧。病例1切下的肿物大小为33.0 cm×28.0 cm×16.0 cm，总重量达5.0kg（图3）。 病例1术后创口延期愈合，病例2~4术后创口均一期愈合，无创口裂开和延期愈合现象发生。术后病理诊断均为“非典型性脂肪瘤病”。4例患者术后随访1年余，外形及颈部活动功能基本恢复正常（图4），再次复查MRI未见肿瘤复发。

【讨论】 颈部良性对称性脂肪瘤病好发于中年男性，男女比例约为5~31︰1。良性对称性脂肪瘤病的病因及发病机制目前还不明确，可能与长期饮酒、肝病史及内分泌异常等相关，其中对长期饮酒诱发该病的病因较为肯定。良性对称性脂肪瘤病患者有长期饮酒史的比例高达80%~90%，长期酗酒导致乙醇损伤线粒体机能，可能是本病发生的重要原因。本文报道的4例患者均有长期、大量饮白酒的习惯，支持长期饮酒导致良性对称性脂肪瘤病这一学说。 临床表现与诊断 良性对称性脂肪瘤病可以发生全身各个部位和器官、组织中，主要表现为受累的部位出现大小不等的肿块，使受累的组织、器官增大、变性，严重者可影响组织器官的生理功能，使患者丧失生活自理能力。该病发生于身体上部时，则肿瘤以颈项部为中心呈对称性膨隆，病程进展缓慢，肿物弥漫分布于颈项部、上背部、肩部及上肢近端，呈现“马颈圈”、“牛颈”样特征性表现。病变严重时可导致呼吸、吞咽困难及颈部活动障碍，其中颈部活动障碍较为常见。另外，也可侵入腮腺致颜面部畸形。本文4例均发生在颈项部，当颈后部的肿瘤长到一定大小时，肿瘤会压迫颈部，致使颈部前倾而严重影响颈部正常的活动及美观。 关于良性对称性脂肪瘤病的诊断，CT及MRI具有特殊性的表现，病变组织的密度和信号表现为均一的脂肪组织，病变分布于颌下及颈胸背部，呈对称性分布，累及皮下、颈阔肌下与肌肉间隙，并沿颈部间隙向深部延续，常包绕颈动脉鞘，可深达咽后间隙；无完整包膜，病变脂肪内有线状或网状纤维间隔。CT及MRI可准确地反应增厚脂肪的分布范围及其对周围器官组织的压迫情况，并能排除其他软组织肿瘤，为手术方案的制定提供重要的参考。 治疗问题 目前，颈部良性对称性脂肪瘤病的治疗方法主要有吸脂术、手术切除及药物治疗等。吸脂术是减小脂肪瘤或作为手术切除后的一种辅助治疗方法，其创伤小，可重复操作；但病变组织较韧，难以充分吸除完全。术后复发率高，且易致皮肤松弛，局部凹陷不平。吸脂术只对瘤体较小的孤立性脂肪瘤有效，而本文4例患者的颈部瘤体均较大，病变范围广，不能采用吸脂术。对于发生于较大或巨大的脂肪瘤病患者，手术是最有效的治疗方法，也是目前广泛开展的治疗方法。 手术治疗的目的首先是恢复基本外形和解决呼吸、吞咽及颈部运动障碍等症状，然后在保护好重要脏器、神经、血管的情况下尽可能完全切除病变组织；但不能过分强调手术切除的彻底性。手术方式通常采取沿颈、背部皮纹的单一横行切口或“T”形、“H”形切口，采用类似功能性颈清扫的方法来去除颈部脂肪。笔者对病例1采用了一次性彻底切除颈前及项部病变，病例2~4采用了分次彻底切除的手术治疗方案，术后均取得了良好的效果。 本文病例表明，对于较大或巨大的良性对称性脂肪瘤，建议采用分次切除的手术方法切除肿瘤。关于药物治疗的问题，其效果不确切且存在争议。β受体激动剂和过氧化物酶增殖物α受体激动剂可以减缓病程进展。低脂饮食和戒酒是必须的，在术后尤为重要，虽不能消退脂肪瘤，但是可明显降低术后复发率。 手术并发症及处理 颈部良性对称性脂肪瘤病手术后较为常见的并发症有：伤口积液及脂肪液化导致切口感染，术区皮瓣坏死，切口血肿形成及淋巴液漏等。本文病例1采用一次性彻底切除手术，手术创面大，且脂肪组织内有大量血管增生，术中出血较多，予以彻底止血，放置负压引流管，术后加压包扎。术后患者肩胛间区切口处有积液并形成囊腔，可扪及波动感，随后出现创口感染；予以颈部、肩胛及上肢制动，切口感染处清创、去除创面坏死组织并皮下减张缝合，切口引流并加压包扎后，1月痊愈。病例2~4采用分期手术的方法，术后未出现伤口积液、脂肪液化及感染等现象，伤口一期愈合。 本文病例1出现术后创口感染的原因可能是：1）患者患有糖尿病，同时颈部对称性脂肪瘤生长时间长，血运较丰富，病变范围广，一次性彻底切除手术后创面内腔隙较大，易造成创面内积血，使切口感染。因此笔者认为，对肿瘤大、病变范围广的患者，建议分期彻底切除，一期手术主要处理颈前区及两侧病变，着重点在于解决呼吸、吞咽及颈部运动障碍的问题；二期手术处理项部病变，恢复患者基本外形。分期切除手术的优势在于，可明显减少手术创面及术后渗血、渗液，有利于创口恢复，减少创面积液及感染风险。2）切除项部巨大瘤体后，颈肩部的活动使皮瓣难以紧密贴附易形成死腔，造成积液并发感染，术区皮瓣坏死。笔者建议术后患者可佩戴颈围等，使颈部及上肢连带肩胛适当制动，同时切口加压包扎，避免死腔形成，便于皮瓣紧密贴附以促进创面愈合。3）巨大脂肪瘤切除时，术后部分脂肪组织液化不可避免，同时创面的渗血、渗液是形成积液和感染的又一重要因素，故术后保持引流通畅至关重要。术中放置引流管，术后使用止血药，密切观察引流管是否通畅及引流液的量，严格把握拔除引流管时机，这对创口的早期愈合是有用的。 术后血肿的形成主要是由于脂肪瘤病程较长，脂肪组织有大量血管形成，术中止血不充分或结扎血管的线结脱落所致。血肿严重时可压迫气道导致患者窒息死亡。术中应充分止血，术后应密切观察伤口情况及呼吸是否受阻，发现血肿须再次手术止血。唐小荣等报道了1例淋巴液漏，对称性脂肪瘤病术后发现左侧颈部引流管内有大量淋巴样液体的存在，推断可能是术中损伤左侧胸导管主干或分支淋巴管所致，加压包扎等保守治疗无效，在局部麻醉下结扎损伤的淋巴管后淋巴液漏治愈。 预后 颈部对称性脂肪瘤病未见恶变报道，预后较好。术后复发率约20%~25%，复发后有部分患者需再次手术。术后完全戒酒和手术彻底切除是防止复发的关键。术后患者应定期复查。本文4例患者术后随访1年余，外形及颈部活动功能恢复正常，再次复查MRI未见肿瘤复发。