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Van der Woude综合征1例

j***d其他医务者

更新时间:2016-12-21 14:35

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病例摘要

【基本信息】女,4岁8个月

【病案介绍】

主诉

患儿,女,4岁8个月
于2013年5月因左侧下唇瘘4年余就诊于山西医科大学第一医院口腔科。

现病史

患儿自出生时即被家长发现左侧下唇唇红处有一米粒大小凹陷,挤压时有透明清亮液体流出,随患儿年龄增长该凹陷愈加明显,左侧下唇逐渐增厚,左右唇变得不对称。

既往史

患儿一直未接受过任何治疗,无特殊既往史

查体

患儿下唇左右不对称,左侧下唇较右侧丰满(图1),唇红处可见一明显点状凹陷(图2),轻轻挤压有透明拉丝样粘液流出。开口度、开口型正常,伸舌居中,可见左侧舌体较右侧肥厚(图1),舌腹近中线处有一针尖大小瘘口(图2),轻轻挤压无液体流出,舌体运动正常。口内黏膜颜色、质地正常,可见悬雍垂裂开呈分叉状,触硬腭完整。口内为完整乳牙列,左下乳II为III°松动,其唇侧有一畸形牙。余未见明显异常。

辅助检查

术前完善各项检查,胸片、心电图未见异常。

【诊治过程】

诊治经过

为防止全麻手术时III°松动的左下乳II脱落导致误吸,术前在局麻下予以拔除,拔牙后拍摄曲面断层片,提示:左侧下颌除了已萌出的左下乳II唇侧的畸形牙,尚有一颗多生牙位于左下恒牙1和2的牙胚下方。全麻下行左侧下唇瘘、舌腹瘘切除术。首先经左侧下唇瘘口注入亚甲蓝示踪,沿瘘管走形向内侧前庭沟作纵向切口,发现下唇瘘管(图3)穿过口轮匝肌,止于唇龈反折处的下颌骨唇侧骨膜,骨质未破坏,完整摘除瘘管,长约3cm,同时将周围外露的部分唇腺予以摘除,冲洗后分层缝合。然后经左侧舌腹瘘口注入亚甲蓝示踪,沿瘘管走向切开舌腹黏膜及部分舌肌,意外发现舌腹瘘管呈分叉走形,一条通向舌根方向,一条通向口底方向,从分叉处断开瘘管,分别追踪,口底方向的瘘管(图4)穿过部分舌下腺腺体后末端位于下颌骨舌侧骨膜,骨面无破坏,舌根方向的瘘管(图5)穿过舌肌向后上追踪至舌背近舌根处,仔细分离,将两条瘘管均予以完整摘除,口底瘘管长约2.8cm,舌体瘘管长约3.5cm,冲洗后分别缝合舌体与口底。术后病理报告:3处送检组织均符合瘘管结构,非角化复层鳞状上皮形成管壁,上皮下可见少量淋巴细胞浸润,血管扩张充血。  术后半年随访:患儿一般情况良好,左侧下唇及舌腹切口处愈合可,与对侧外形基本对侧。

【其他】


【家族史】 否认家族性中有类似疾病患者。

病例来源:爱爱医

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