完全性肺静脉异位引流伴房间隔缺损经手术治疗后病情变化如何？
发布人：
李志冰麻醉医学科-麻醉科 主治医师
更新时间：2021-11-17 15:24
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病例摘要
【基本信息】女，6岁，无
【发病原因】病因不明
【临床诊断】先天性心脏病 肺静脉异位引流 房间隔缺损
【治疗方案】在手术室全麻低温体外循环下行完全性肺静脉异位连接矫治术+房间隔缺损修补术
【治疗结果】病情好转
【病案重点】完全性肺静脉异位连接矫治术+房间隔缺损修补术
【病案介绍】
主诉
头痛、恶心2月余，腹痛10天
现病史
患者于2月前无明显原因出现头痛、恶心、咳嗽，伴发热，痰液不易咳出，最高体温达38.3℃，无心慌、胸闷，无胸痛，无呕吐，无腹痛、腹胀、腹泻等不适。于当地乡医院就诊，给予“头孢曲松钠、化痰药”治疗(具体用药用量不详)，体温降至正常，头痛、咳嗽无明显缓解。近10天来出现腹痛，为求进一步诊治，来我院就诊，门诊行心脏彩超示：先天性心脏病，完全性心上型肺静脉异位引流，房间隔中心型缺损，轻度肺动脉高压伴轻度三尖瓣返流。建议住院治疗，自患病以来，患者一般情况尚可，神志清，精神稍差，饮食少，睡眠可，大小便无明显异常，体重无明显减轻。
既往史
平素身体健康状况一般，平素易患上呼吸道感染，有进食后腹痛病史。无传染病史，无输血史，无手术史，无食物或药物过敏史，无外伤史，预防接种史随当地计划免疫。
个人史
系第2胎，第2产，足月产，新接产法，顺产，出生体重2.8Kg，哭声强，无室息，无青紫。
查体
T：36.8℃，P：103次/分，R：23次/分，BP：88/54mmHg
T:36.8℃ ,P:103次/分,R:23次/分,BP:88/54/mmhg。一般情况尚可，发育正常，营养中等，神志清楚，自主**，呼吸正常，查体合作。全身皮肤及粘膜正常，皮肤温度正常，弹性正常，无皮疹，未见皮下出血，无蜘蛛痣，无瘢痕、无溃疡。全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅大小正常，毛发正常。眼球活动正常，结膜正常，巩膜无黄染，瞳孔等大，对光反射正常。耳廓无畸形，外耳道无异常分泌物，鼻无畸形。口唇红润，牙齿有脱落，有龋齿，牙龈、颊粘膜无岀血点，咽部无充血，扁桃体不肿大。颈部对称，气管居中，胸廓对称，吸气三凹征(-)，肋间隙正常，两侧呼吸运动对称，节律规整，未触及胸膜摩擦感及握雪感。无胸骨压痛，双肺叩诊为清音，双肺呼吸音粗糙，未闻及啰音。心前区无隆起，可见心尖搏动，位于胸骨左缘第5肋间，无心包摩擦感，未触及心脏震颤；叩诊心浊音界正常；心律：103次/分，心律规整，心音有力，P2亢进，肺动脉瓣听诊区可闻及收缩期3/6级杂音，未闻及心包摩擦音。腹部平坦，无瘢痕，未见肠型，未见蠕动波，未见腹壁静脉曲张。腹壁有柔韧感，未触及腹部肿块。
辅助检查
心脏彩超：先天性心脏病，完全性心上型肺静脉异位引流，房间隔中心型缺损，轻度肺动脉高压伴轻度三尖瓣返流。
【诊治过程】
初步诊断
先天性心脏病；肺静脉异位引流；房间隔缺损
诊断依据
1.患儿女，平素易患上呼吸道感染，有进食后腹痛病史。
2.患者因“头痛、恶心2月余，腹痛10天”入院。
3.查体：Bp：88/54mHg，神志清，双肺呼吸音粗糙，未闻及啰音。心律103次/分,，心律规整，心音有力，p2亢进，肺动脉瓣听诊区可闻及收缩期3/6级杂音，未闻及心包摩擦音。
4.心脏彩超：先天性心脏病，完全性心上型肺静脉异位引流，房间隔中心型缺损，轻度肺动脉高压伴轻度三尖瓣返流。
鉴别诊断
1.法洛四联症：自幼出现进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息，严重缺氧可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全，心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱甚至消失，胸骨左缘可闻及收缩期喷射性杂音。X线示肺血管纹理减少。超声心动图示右室肥厚、室间隔缺损及主动脉骑跨。本患者表现不符可资鉴别。
2.室间隔缺损：儿童期发病多见，平素易患上呼吸道感染，查体胸骨左缘3、4肋间可触及收缩期震颤，心脏杂音位置多位于胸骨左缘3、4肋间，为3/6、4/6级收缩期喷射性粗糙杂音，肺动脉压增高时可有肺动脉瓣第二心音亢进。胸部X线可见肺纹理增强等肺血增多表现。
诊治经过
入院后完善必要的辅助检查，给予强心、利尿、抗感染等对症处理。完善术前准备，择日在手术室全麻低温体外循环下行完全性肺静脉异位连接矫治术+房间隔缺损修补术。目前患儿已康复出院。
诊断结果
先天性心脏病；肺静脉异位引流；房间隔缺损
【分析总结】
完全性肺静脉异位引流（TAPVD），又被称作完全性肺静脉异位连接，是指全部肺静脉末与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管畸形。TAPVD通常合并右向左分流的房间隔缺损，部分病例合并其他复杂心血管畸形。完全性肺静脉异位引流为较少见的紫绀型先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的1.5%~3%，男女之比约为2:1。TAPVD自然预后凶险，应及时手术治疗。
对于心上型TAPVD，手术治疗一般采用左心房顶部方法，在上腔静脉和升主动脉之间右肺动脉下方分离出肺静脉共汇并切开，左房顶部沿着汇总静脉长轴做平行切口，将左房和汇总静脉行侧吻合，左侧心包外分离结扎垂直静脉。
病例来源：爱爱医
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全部评论
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非常好的病历，值得学习，感谢平台
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