主诉

患者，男，15岁，身高164 cm，体重44kg，
因心脏杂音2月余入院。

现病史

患者平素活动能力无明显受限，活动后无胸闷、心悸，无胸痛，无反复上呼吸道感染，生长发育尚可。心超提示“先天性心脏病，房间隔缺损”。遂收治入院。

既往史

既往患者有蚕豆病史，1岁时曾发病。对青霉素、氨基比林、四环素类药物过敏。无哮喘史，无手术外伤史。

查体

体检提示胸骨左缘第二肋间可闻及Ⅱ或Ⅲ级收缩期吹风样杂音，无明显传导，P2亢进，颈静脉无怒张。

辅助检查

血生化检查无明显异常。ECG提示：不完全性右束支传导阻滞，T波变化。 心超提示：先天性心脏病，房间隔缺损（继发孔型），32~36mm，左向右分流，肺动脉高压（44mmHg）伴轻度三尖瓣关闭不全，永存左上腔静脉可能，EF：68%。胸片提示：心影增大，肺动脉段膨出，两肺充血改变，胸椎侧弯。腹部B超提示：脾肿大。

诊治经过

患者入手术室后，心电监护，BP107/76mmHg，HR92次/分，SpO2 99%；常规开放上肢外周静脉，静注**5μg，面罩吸纯氧5L/min；左侧桡动脉穿刺置管行有创动脉压力监测。Hb153g/L，Hct47.0%；术前Act168s。 患者术前存在严重脊柱侧弯，气管严重向右偏移，双腔气管插管困难程度及风险较大，同外科医师沟通，同意将小切口进胸改为正中切口进胸。麻醉诱导静注1%丙泊酚80mg、**20μg、罗库溴铵30mg、**10mg和甲强龙80mg，达到合适麻醉深度后于可视喉镜明视下经口插入ID7.0#普通气管导管，置入顺利，于距门齿23 cm处固定。右颈内静脉穿刺置入双腔深静脉导管，CVP9 cmH2O。切皮前追加**20μg。术中吸70% O2 1L/min，全凭静脉麻醉维持：1%丙泊酚3~5μg/ml，辅以**0.15μg·kg-1·min-1、顺式阿曲库铵2μg·kg-1·min-1。予肝素25mg后，食道超声辅助下行房缺封堵术，因房间隔缺损巨大，残端较小，经多次尝试，封堵器未能固定。静脉追加肝素100mg，复查Act594s，建立心肺转流（CPB），于直视下行房间隔缺损修补术。 随后予硫酸镁750mg、肾上腺素30μg和阿托品0.5mg，心脏自动复跳，CPB时间52min，主动脉阻断时间25min。予鱼精蛋白240mg拮抗后，测得Act171s，Hb88g/L，Hct0.26。鉴于患者Hb低及手术野渗血，CPB后予人凝血酶原复合物（PPSB）300IU，少浆血1U输注，多巴胺7μg·kg-1·min-1维持血流动力学稳定，BP保持在90~110/60~70mmHg，HR90~100次/分，SpO2 99~100%。术**输注复方乳酸钠1000ml、琥珀酰明胶注射液1000ml，尿量800ml，色清，术中BIS均在50以下。术毕转入重症监护病房。术后32h拔除气管导管，术后6d出院。