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男性假两性畸形1例

吴***刚其他医务者

更新时间:2016-11-02 10:14

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病例摘要

【基本信息】女,14岁

【病案介绍】

主诉

廖**,年龄:14岁,社会性别:女,入院日期:2015年01月13日。
月经未来潮,检查发现假两性畸形2月余

现病史

患者自诉因月经未来潮,**有发育,2014年11月12日来我院诊治,B超示:探头纵切、横切均找不到子宫轮廓,可见弧形骶骨,上方有一薄层软组织,提示先天性子宫缺如,双侧腹股沟包块(考虑睾丸发育不良?),性腺六项:促卵泡生成素FSH5.37IU/L;促黄体生成素LH22.18mIU/mL;雌二醇E246.69pg/ml,孕酮PROG1.38ng/ml,垂体泌乳素PRL21.57ng/ml,睾酮TESTO804.90ng/dl。2014年12月08日我院染色体核型分析报告示:46,XY(男性核型)。2015年01月01日外院盆腔MRI示:1、右侧盆壁内侧可疑DWI高信号,建议动态增强扫描。2、子宫及双侧卵巢结构未见显示,可见**结构。3、膀胱、直肠未见。拟“雄激素不敏感综合征”收入院。病程中精神饮食可,大小便正常。患者第二性征明显,**发育正常,无喉结。社会性别:女。

既往史

平素身体健康,否认急慢性病史

个人史

出生于原籍,否认长期外地居住史,无特殊嗜好及不良生活习惯

查体

外阴:未婚未产式、皮肤黏膜正常,未见明显**分布。**:软,见处女膜环,用棉签轻探深度约为8cm。肛查:未及明显子宫及异常包块,无压痛。

【诊治过程】

初步诊断

雄激素不敏感综合征

诊治经过

患者于2015年01月15日在腹腔镜下行双侧性腺切除术加粘连松解术。术中探查见子宫缺如,两侧盆壁双侧腹股沟附近各见一椭圆形性腺样组织,大小约3*2*1,右侧组织与周边粘连,松解粘连,切除双侧性腺样组织。术中送冰冻切片检查:(左侧性腺)片示曲精小管及增生的睾丸间质细胞,另见胞浆丰富,小圆形细胞呈片**状。(右侧性腺)片示较多的曲精小管。出院诊断:雄激素不敏感综合征

【其他】


【月经及婚育史】 未来潮,未婚未育
【家族史】 否认有遗传性疾病
【用药处方】 补佳乐:1mg1片/次2次/日;黄体酮:50mg1片/次1次/日;定期复查雌激素。

病例来源:爱爱医

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