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中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症1例

爱****籍其他医务者

更新时间:2016-12-21 15:29

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病例摘要

【基本信息】女,48岁

【病案介绍】

主诉

患者女,48岁
2013年4月因渐进性双耳听力下降伴共济失调半年就诊。

现病史

近6个月以来逐渐出现共济失调、构音障碍及耳聋,并逐渐加重。无明确外伤史。

既往史

患者有高血压病史,血压最高达(160/100)mmHg(1mmHg=0.133kPa)。

查体

经电测听检查,听力损害为感音神经性。神经系统查体发现严重的双侧感觉神经性听力减退,混合型的小脑及感觉性共济失调及严重的步态障碍,眼球水平震颤,眩晕,下肢轻瘫、腱反射亢进及足底伸肌反应,并逐渐出现下肢麻木,双侧关节位置感觉异常及小腿远端肌肉萎缩。

辅助检查

磁共振检查应用3.0TMR系统(Verio,SiemensMedicalSystems,Erlangen,Germany),行头颅及全脊髓MRI平扫及MRI脑池造影。患者仰卧位,头先进,应用TSE序列,参数如下:轴位T1WI(TI/TR/TE:823/1900/9),T2WI(TR/TE:6000/96),T2-FLAIR(TI/TR/TE:2140/6600/94),T2*WI(TR/TE:620/20),矢状位T1WI,T2WI及MR脑池造影(TR/TE:1500/224)。结果患者双侧大脑及小脑半球表面、脑干表面及脊髓表面见弥漫性分布的薄层异常信号,在各扫描序列均呈低信号(图1~2),胸段脊髓变细(图3)。双侧小脑半球脑沟增宽加深,第四脑室扩大(图1)。MR脑池造影图像所示含铁血黄素沉积病变与脑脊液间具有更好的对比(图4)。

病例来源:爱爱医

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