主诉

患者，男，50岁
因"腰部疼痛3周并进行性加重2d"于2014年1月16日入我院。

现病史

入院前1个月无明显诱因出现腰部疼痛，并逐渐加重，随后出现背部疼痛，无咳嗽、咯痰，无发热、盗汗，体重无明显变化。

辅助检查

于当地医院查CT及MRI提示：胰体尾占位、T9椎体压缩骨折。后于山东省肿瘤医院查PET-CT提示：①胰尾FDG高代谢，考虑胰腺癌，多发骨转移伴FDG高代谢，腹膜后淋巴结FDG高代谢，考虑转移；②胃壁不均质FDG高代谢，建议胃镜检查。胃镜示：胃体占位，胃窦溃疡。胃镜活检病理：胃低分化小细胞型浆细胞瘤。患者于2014年1月入我院骨和软组织肿瘤科，行胰腺穿刺。免疫组化：AACT（-）、CgA（-）、CK19（+）、CK7（弱+）、CEA（-）、Ki-67（50%+），考虑为胰腺浆细胞瘤。患者于我院行胸9椎体骨折固定术，同时取胸9椎体活检，病理报告：（胸9椎体）低分化小细胞型浆细胞瘤。免疫组化：CD38（+）、CD138（+）、EMA（+）、Mum-1（+）、CD10（-）、Kappa（-）、Lambda（+）、CD79a（-）、CD20（-）、CD3（-）、Ki-67（>80%+）、LCA（-）。遂转入我科。骨髓象：幼浆细胞比例占0.070。流式细胞术检测：异常细胞群占有核细胞的0.86%，CD38、CD138、cλ表达，CD45、CD28部分表达，CD19、CD20、CD56、CD117、CD13、CD33、cκ不表达，符合浆细胞表型。FISH检测：IgH、RB-1、TP53均阴性。血清免疫固定电泳：M蛋白阳性，IgA-λ型。免疫球蛋白定量：IgA7.41g/L，λ轻链：2.74g/L。血常规、生化、电解质、凝血指标等检查未见异常。CT检查提示：①双肺气肿，双肺条索，双侧胸腔积液；②胸椎术后改变，第9胸椎及右侧肋骨骨质破坏，周围软组织及胸膜增厚，考虑骨转移；③胃壁局部增厚。彩色超声检查示：颈部双侧、双腋下、双腹股沟淋巴结未见肿大、盆腔未见肿物。

初步诊断

明确诊断为多发性骨髓瘤（MM）IgA-λ型，D-S：ⅢA期，ISS：Ⅰ期。

诊治经过

于2014年2月18日至6月2日先后予以4个周期V-DTPACE（硼替佐米＋**＋沙力度胺+顺铂＋表柔吡星＋环磷酰胺＋依托泊苷）方案化疗。化疗过程顺利，获得完全缓解（CR）。2014年7月11日予以中剂量环磷酰胺为基础的方案动员干细胞，2014年9月1日给予马法兰350mg预处理，2014年9月5日行自体造血干细胞移植，回输自体干细胞1.75×106/kg，输注过程顺利。移植后3个月复查骨髓分类示：考虑三系增生骨髓象。血清免疫固定电泳：M蛋白阴性。免疫球蛋白：IgA1.25g/L，λ轻链1.14g/L。疗效评价为CR。嘱患者每3个月1次硼替佐米维持治疗。