【病案介绍】
主诉
男，54岁。
男，49岁。
因“手抖15d，意识不清12d，加重1d”于2012年3月9日入院。
因“反应迟钝8个月，加重伴记忆力减退、头痛半个月”于2012年10月27日入院。
现病史
患者于15d前出现手抖，12d前无明显诱因出现意识恍惚，1d前突发昏迷伴发热，体温达38.4℃。
患者于8个月前出现反应迟钝并逐渐加重，近半个月出现记忆力减退和头痛。
既往史
患者既往大量饮酒史30年，250~400g/d，酒后不进食。
患者既往饮酒史20余年，约250g/d，酒后进食少。
查体
血压143/83mmHg（1mmHg=0.133kPa），浅昏迷，压眶可有四肢活动及痛苦表情，双瞳孔直径3.0mm，光反射迟钝，四肢肌张力高，双侧腱反射正常，双侧Babinski征（+）。
血压137/77mmHg。神清语利，定向力、计算力差，近记忆力差，四肢肌力、肌张力、腱反射均正常，双侧病理征未引出。
辅助检查
心肺腹体检无异常。双手双脚可见多处色素沉着及角质硬化，以关节处多见（图1）。入院查血糖11.8mmol/L，酮体（±）。血、尿常规及肝、肾功能检查正常。头颅CT检查示胼胝体膝部、压部可见低密度影（图2）。
心肺腹体检无异常。血、尿、便常规及生化全项无明显异常。腹部超声示肝肋下不大，肝内回声均匀，肝内外胆管无扩张。头MRI示双侧大脑半球额顶枕皮质下及深部白质、胼胝体对称性弥漫异常长T1、长T2信号（图3）。
病例来源：爱爱医
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