肾病综合征一例
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h*********y其他医务者
更新时间：2016-12-15 09:36
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【病案介绍】
主诉
患者，男，22岁
因"颜面部及双下肢水肿2周"于2015年4月29日就诊于当地医院。
现病史
2周前无明显诱因出现颜面及双下肢水肿，伴右腰背部钝痛，呈间断性，无放射痛。无胸闷、心悸。
既往史
既往无高血压病史。
辅助检查
当地医院查24h尿蛋白定量8.32（0~0.15）g，血白蛋白13.5（40~50）g/L，总蛋白34（65~85）g/L，总胆固醇6.77（2.33~5.17）mmol/L，三酰甘油2.01（0.56~1.46）mmol/L，低密度脂蛋白3.37（1.9~3.12）mmol/L，尿素氮9.8（2.5~7.1）mmol/L，肌酐73（44~104）μmol/L，α1-微球蛋白75（10~30）mg/L，乳酸脱氢酶363（109~245）U/L，红细胞沉降率30mm/1h，自身抗体阴性。当地医院超声检查示：右肾103mm×57mm×50mm，左肾111mm×57mm×54mm，形态正常，轮廓清晰，包膜光滑，肾实质回声增强；肝脏、胆囊、胰腺、脾脏未见异常；全身浅表淋巴结未发现明显肿大。胸、腹部CT平扫无异常发现。
【诊治过程】
初步诊断
诊断为肾病综合征
诊治经过
给予甲泼尼龙、利尿及抗凝等治疗，症状无明显改善。5月3日行B超引导下肾穿刺活检，病理学检查考虑为非霍奇金淋巴瘤，弥漫大B细胞性，非生发中心型。免疫组化：Mum-1（+）、CD20（+）、Pax-5（+）、Ki-67（约90%+）、HBcAg（－）、HBsAg（－）、HMB45（－）、Meland-A（－）、ALK（－）、EMA（－）、Desmin（－）、CD43（－）、CD3（－）、CK（－）、CD10（－）、S-100（－）、Vimentin（－）。患者为进一步治疗转入我院。查体：全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺听诊未见异常。腹部平坦，无包块，肝脾未及肿大，右肾区轻叩击痛，无移动性浊音。颜面及双下肢轻度水肿。完善骨髓穿刺及活检无异常发现。复查胸部、腹部及盆腔CT平扫均无异常发现。为明确诊断，肾脏病理切片送北京大学病理学系会诊，同意原病理诊断。于5月22日给予EPOCH（依托泊苷50mg/m2+长春新碱0.4mg/m2+表阿霉素10mg/m2，微量泵持续96h泵入，环磷酰胺750mg/m2静脉滴注第5天，**100mg/d口服第1~5天）方案化疗，因患者个人原因未采用利妥昔单抗治疗，1个疗程后患者颜面及双下肢水肿减轻，复查24h尿蛋白定量正常，肾功能恢复。2个疗程后达完全缓解。目前患者已进行4个疗程化疗，仍为完全缓解状态，一般情况良好。
【其他】
【讨论】
原发肾脏恶性淋巴瘤（primaryrenallymphoma，PRL）是一种罕见的原发于肾脏的结外恶性淋巴瘤，起病隐匿，患者多表现为腰背痛、消瘦、乏力、血尿和发热等症状，部分患者可出现急性或慢性肾功能衰竭。影像学检查可以帮助鉴别肾脏的实体肿瘤，但没有可以区分PRL与其他肿瘤的特征性表现，确诊仍依赖病理学诊断。本例患者因颜面及下肢水肿伴腰背部疼痛入院，腹部超声、CT却无明显异常发现，考虑患者发现较早，淋巴瘤细胞尚未聚集形成肿块，或肾脏淋巴瘤细胞弥漫浸润。而已有文献报道的PRL患者行超声、CT等影像学检查均可发现肾脏肿块，这与文献报道的案例有所不同，也给初步诊断带来困难。PRL进展迅速，晚期往往易导致急性肾衰竭。PRL可侵犯中枢神经系统，治疗期间，给予鞘内注射化疗药物可以达到预防和治疗中枢侵犯的目的。PRL尚无标准的治疗方案，目前比较统一的看法是：双侧PRL首选化疗，单侧孤立性肿块首选根治性切除后辅以化疗、放疗，给予个体化维持治疗，以提高生存率。该患者肾脏没有发现肿块，对侧肾脏未进行穿刺活检，肿瘤细胞有侵及对侧肾脏可能，因此没有采取手术切除。考虑到年轻患者，治疗愿望强烈，目前选择了单纯EPOCH方案化疗，下一步拟行自体造血干细胞移植，其远期疗效有待进一步观察。
病例来源：爱爱医
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