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肾病综合征一例

h*********y其他医务者

更新时间:2016-12-15 09:36

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病例摘要

【基本信息】男,22岁

【病案介绍】

主诉

患者,男,22岁
因"颜面部及双下肢水肿2周"于2015年4月29日就诊于当地医院。

现病史

2周前无明显诱因出现颜面及双下肢水肿,伴右腰背部钝痛,呈间断性,无放射痛。无胸闷、心悸。

既往史

既往无高血压病史。

辅助检查

当地医院查24h尿蛋白定量8.32(0~0.15)g,血白蛋白13.5(40~50)g/L,总蛋白34(65~85)g/L,总胆固醇6.77(2.33~5.17)mmol/L,三酰甘油2.01(0.56~1.46)mmol/L,低密度脂蛋白3.37(1.9~3.12)mmol/L,尿素氮9.8(2.5~7.1)mmol/L,肌酐73(44~104)μmol/L,α1-微球蛋白75(10~30)mg/L,乳酸脱氢酶363(109~245)U/L,红细胞沉降率30mm/1h,自身抗体阴性。当地医院超声检查示:右肾103mm×57mm×50mm,左肾111mm×57mm×54mm,形态正常,轮廓清晰,包膜光滑,肾实质回声增强;肝脏、胆囊、胰腺、脾脏未见异常;全身浅表淋巴结未发现明显肿大。胸、腹部CT平扫无异常发现。

【诊治过程】

初步诊断

诊断为肾病综合征

诊治经过

给予甲泼尼龙、利尿及抗凝等治疗,症状无明显改善。5月3日行B超引导下肾穿刺活检,病理学检查考虑为非霍奇金淋巴瘤,弥漫大B细胞性,非生发中心型。免疫组化:Mum-1(+)、CD20(+)、Pax-5(+)、Ki-67(约90%+)、HBcAg(-)、HBsAg(-)、HMB45(-)、Meland-A(-)、ALK(-)、EMA(-)、Desmin(-)、CD43(-)、CD3(-)、CK(-)、CD10(-)、S-100(-)、Vimentin(-)。患者为进一步治疗转入我院。查体:全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺听诊未见异常。腹部平坦,无包块,肝脾未及肿大,右肾区轻叩击痛,无移动性浊音。颜面及双下肢轻度水肿。完善骨髓穿刺及活检无异常发现。复查胸部、腹部及盆腔CT平扫均无异常发现。为明确诊断,肾脏病理切片送北京大学病理学系会诊,同意原病理诊断。于5月22日给予EPOCH(依托泊苷50mg/m2+长春新碱0.4mg/m2+表阿霉素10mg/m2,微量泵持续96h泵入,环磷酰胺750mg/m2静脉滴注第5天,**100mg/d口服第1~5天)方案化疗,因患者个人原因未采用利妥昔单抗治疗,1个疗程后患者颜面及双下肢水肿减轻,复查24h尿蛋白定量正常,肾功能恢复。2个疗程后达完全缓解。目前患者已进行4个疗程化疗,仍为完全缓解状态,一般情况良好。

【其他】


【讨论】 原发肾脏恶性淋巴瘤(primaryrenallymphoma,PRL)是一种罕见的原发于肾脏的结外恶性淋巴瘤,起病隐匿,患者多表现为腰背痛、消瘦、乏力、血尿和发热等症状,部分患者可出现急性或慢性肾功能衰竭。影像学检查可以帮助鉴别肾脏的实体肿瘤,但没有可以区分PRL与其他肿瘤的特征性表现,确诊仍依赖病理学诊断。本例患者因颜面及下肢水肿伴腰背部疼痛入院,腹部超声、CT却无明显异常发现,考虑患者发现较早,淋巴瘤细胞尚未聚集形成肿块,或肾脏淋巴瘤细胞弥漫浸润。而已有文献报道的PRL患者行超声、CT等影像学检查均可发现肾脏肿块,这与文献报道的案例有所不同,也给初步诊断带来困难。PRL进展迅速,晚期往往易导致急性肾衰竭。PRL可侵犯中枢神经系统,治疗期间,给予鞘内注射化疗药物可以达到预防和治疗中枢侵犯的目的。PRL尚无标准的治疗方案,目前比较统一的看法是:双侧PRL首选化疗,单侧孤立性肿块首选根治性切除后辅以化疗、放疗,给予个体化维持治疗,以提高生存率。该患者肾脏没有发现肿块,对侧肾脏未进行穿刺活检,肿瘤细胞有侵及对侧肾脏可能,因此没有采取手术切除。考虑到年轻患者,治疗愿望强烈,目前选择了单纯EPOCH方案化疗,下一步拟行自体造血干细胞移植,其远期疗效有待进一步观察。

病例来源:爱爱医

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