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纵隔原发恶性蝾螈瘤一例

p****5其他医务者

更新时间:2016-12-26 14:36

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病例摘要

【基本信息】男,45岁

【病案介绍】

主诉

患者男,45岁。
无明显诱因出现咳嗽、咳痰1个月,于2010年2月26日入院。

现病史

患者为阵发性咳嗽,以夜间为重,同时咳少量白色黏痰,无发热、眼睑下垂、饮水呛咳、恶心、胸痛、呼吸困难等。

个人史

吸烟20年,20支/d。

查体

左侧胸廓饱满,呼吸动度减弱,左下肺叩诊实音,左下肺呼吸音低,未闻及干湿性哕音。

辅助检查

胸部CT平扫:示左中纵隔巨大软组织肿块(图1),大小约22.8cm×17.2cm×15.8cm,CT值42—68HU,密度不均,其内见片状稍低密度影,肿块边界清楚,纵隔受压右移,双肺未见实质性病灶,肺门及纵隔内未见肿大淋巴结。CT增强示肿块明显不均匀强化(图2),动脉期CT值52—96HU,静脉期CT值45~86HU,其内可见斑片样及线条状明显强化影,坏死区未见强化。CT诊断为恶性肿瘤性病变。图1CT平扫示左中纵隔巨大软组织肿块,密度不均,边界清楚;图2CT增强示肿块明显不均匀强化,邻近左前胸壁密度不均,边缘毛糙;

【其他】


【诊断要点】 术中见肿瘤位于左中纵隔,质硬、活动度差、无搏动感,肿瘤有完整包膜,包膜上有丰富的血管,与心包及胸壁致密粘连,左肺受压、部分膨胀不全,左肺上叶与胸壁有致密粘连。镜下见肿瘤由梭形细胞构成,核异型性明显,部分区域呈束状排列,漩涡状结构,在梭形细胞背景中可见横纹肌母细胞,呈圆形、多边形或梭形,胞质丰富红染,类似横纹肌肉瘤(图3)。图3病理示肿瘤由梭形细胞构成,核异型性明显,在梭形细胞背景中可见横纹肌母细胞(HE×100)免疫组织化学检查:结蛋白(Desmin)、肌调节蛋白(MyoDl)、波形蛋白(Vimentin)、S-100均为阳性,角蛋白(CK)阴性。病理诊断:恶性外周神经鞘瘤(恶性蝾螈瘤)。术后4个月肿瘤复发,胸部CT增强(图4)示左侧胸腔内多发混杂密度占位,肿块呈明显不均匀、厚环状强化,左侧胸膜、心包、肋骨及胸壁均见侵犯。图4术后4个月肿瘤复发,CT增强示左侧胸腔内多发、巨大囊实性占位,侵犯邻近胸膜、心包、肋骨及胸壁

病例来源:爱爱医

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