纵隔原发恶性蝾螈瘤一例

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更新时间：2016-12-26 14:36

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医学影像科病例放射科病例 · 横纹肌肉瘤 · 重症肌无力 · 神经鞘瘤 · 咳嗽 · 胸痛

病例摘要

【基本信息】男，45岁

【病案介绍】

主诉

患者男，45岁。
无明显诱因出现咳嗽、咳痰1个月，于2010年2月26日入院。

现病史

患者为阵发性咳嗽，以夜间为重，同时咳少量白色黏痰，无发热、眼睑下垂、饮水呛咳、恶心、胸痛、呼吸困难等。

个人史

吸烟20年，20支/d。

查体

左侧胸廓饱满，呼吸动度减弱，左下肺叩诊实音，左下肺呼吸音低，未闻及干湿性哕音。

辅助检查

胸部CT平扫：示左中纵隔巨大软组织肿块（图1），大小约22.8cm×17.2cm×15.8cm，CT值42—68HU，密度不均，其内见片状稍低密度影，肿块边界清楚，纵隔受压右移，双肺未见实质性病灶，肺门及纵隔内未见肿大淋巴结。CT增强示肿块明显不均匀强化（图2），动脉期CT值52—96HU，静脉期CT值45～86HU，其内可见斑片样及线条状明显强化影，坏死区未见强化。CT诊断为恶性肿瘤性病变。图1CT平扫示左中纵隔巨大软组织肿块，密度不均，边界清楚；图2CT增强示肿块明显不均匀强化，邻近左前胸壁密度不均，边缘毛糙；

【其他】

【诊断要点】术中见肿瘤位于左中纵隔，质硬、活动度差、无搏动感，肿瘤有完整包膜，包膜上有丰富的血管，与心包及胸壁致密粘连，左肺受压、部分膨胀不全，左肺上叶与胸壁有致密粘连。镜下见肿瘤由梭形细胞构成，核异型性明显，部分区域呈束状排列，漩涡状结构，在梭形细胞背景中可见横纹肌母细胞，呈圆形、多边形或梭形，胞质丰富红染，类似横纹肌肉瘤（图3）。图3病理示肿瘤由梭形细胞构成，核异型性明显，在梭形细胞背景中可见横纹肌母细胞（HE×100）免疫组织化学检查：结蛋白（Desmin）、肌调节蛋白（MyoDl）、波形蛋白（Vimentin）、S-100均为阳性，角蛋白（CK）阴性。病理诊断：恶性外周神经鞘瘤（恶性蝾螈瘤）。术后4个月肿瘤复发，胸部CT增强（图4）示左侧胸腔内多发混杂密度占位，肿块呈明显不均匀、厚环状强化，左侧胸膜、心包、肋骨及胸壁均见侵犯。图4术后4个月肿瘤复发，CT增强示左侧胸腔内多发、巨大囊实性占位，侵犯邻近胸膜、心包、肋骨及胸壁