主诉

患者女性，82岁

查体

体检发现双侧肾上腺占位。患者稍感乏力，无恶心、呕吐等明显异常症状。查体无明显异常。

辅助检查

降钙素原1.6mg/ml，中性细胞比81.5%，淋巴细胞比8.2%，单核细胞比10.3%。皮质醇844.56nmol/L，总胆红素40μmol/L，直接胆红素13μmol/L，间接胆红素28μmol/L，谷氨酰转肽酶57U/L。血压138/78mmHg。骨髓穿刺活检未见明显异常。 查彩超（ALOKA-a-10超声）、多层螺旋CT（TOSHIBA Aquilion 16）、MRI（SIEMENS Magnetom Avanto 1.5T）、PET-CT（GE Discovery ST16 PET-CT）等多种影像检查。 超声表现：右侧肾上腺探及一大小约80mm×40mm的低回声区，边界尚清，其内回声欠均匀。彩色多普勒血流显像见少量血流信号。左侧肾上腺探及一大小约57mm×25mm的低回声区，呈三角形，边界尚清，其内回声均匀。彩色多普勒血流显像见较粗的内径约8mm的动脉血流，阻力指数约0.5（图1）。 CT平扫表现：双侧肾上腺区可见不规则团块状软组织密度影，其内密度均匀，CT值约32Hu（图2）。病灶长轴与肾上腺方向一致。右肾上腺病灶最大范围约69mm×40mm，边缘呈分叶状，病灶上极与肝右缘分界不清。左肾上腺病灶最大范围约52mm×36mm，形态近三角形。脾脏体积增大，密度均匀。腹膜后无明显肿大淋巴结。 MRI平扫及增强表现：双侧肾上腺区见不规则形混杂信号影，边界尚清，边缘呈浅分叶状，左侧病灶呈三角形。DWI为边缘环状高信号内伴局部低信号，右肾上腺区病灶内多发斑块状高信号。Gd-DTPA增强扫描呈网格状、多环形状强化。脾脏体积增大，强化均匀。腹膜后无明显肿大淋巴结。 PET-CT表现：双侧肾上腺肿块放射性摄取增高，示踪剂分布均匀，SUV最大值19.5，全身其他部位未见异常代谢（图3）。

诊治经过

多种影像学检查发现双侧肾上腺肿块，性质待定。为明确诊断，经皮穿刺活检病理证实为双侧原发性肾上腺非霍奇金淋巴瘤，大B细胞型。病理提示：非霍奇金淋巴瘤，结合HE及免疫表型符合间变性弥漫大B细胞淋巴瘤伴较多反应性T细胞。IHC（12013-328）：瘤细胞CD20（＋）、Vim（＋）、MUM-1（＋）、CD30（－）、CK（－）、MPO（－）、ALK（－）、GranzymeB（－）、CD56（－）、CD21（－），背景T细胞CD43（＋）、CD3（＋）、CD45Ro（＋）、Ki-67瘤细胞阳性率约为90%。明确诊断后，考虑患者年龄较大，耐受力差，放弃手术治疗。在我院行介入栓塞、CHOP静脉化疗等综合治疗后，于第3个月、第6个月及1年后复查，病情相对控制，肾上腺肿块稍有缩小。

【讨论】 淋巴瘤可分为霍奇金病和非霍奇金病两类，大多首先侵犯浅表或深部淋巴结，仅少数以结外组织为首发。临床影像和病理的文献报道多以个案报道为主。根据此典型病例并结合相关文献报道分析，发现PAL无特异性，少数病例可无任何症状和体征。PAL影像学表现复杂，虽具有一定特征性，但仍缺乏特异性。CT或超声引导下的经皮活检穿刺是目前明确诊断最为有效的手段。 此病恶性程度较高，术前诊断困难，预后差，多采用手术联合放化疗等综合治疗，以控制病情，延长生命。 鉴别诊断： （1）肾上腺结核，其CT特征性表现是钙化、病灶边缘强化，程度和患者病程相关。干酪化期表现为双侧肾上腺弥漫性肿大或肿块。病灶内干酪性坏死病灶在MRI T2WI上呈特征性低信号，增强后呈单环或多环强化。 （2）肾上腺转移瘤，一般有明确的原发病病史，较大者易发生坏死、囊变和出血，可同时检出原发灶和其他部位的转移灶。 （3）肾上腺增生，早期的PAL，可仅表现为肾上腺弥漫性增大，仍保持原有的形态。此时与肾上腺增生在影像上鉴别困难，但临床和实验室检查两者表现不同。 （4）肾上腺继发性淋巴瘤，此病可同时检出全身淋巴结肿大（尤为腹膜后）和（或）结外器官（如肾、脾和肝脏等）病灶。 （5）肾上腺皮质腺癌，多数肿块偏大，呈分叶状、边缘不规则，边缘模糊，侵犯周围组织。中心伴出血、坏死极为常见，增强后肿块呈不均匀性强化。多直接侵犯周围血管结构等，可伴下腔静脉瘤栓。