主诉

患婴，男，出生后5天，体质量2.5kg。
其母孕8个月产检时胎儿超声心动图及磁共振检查即诊断为左心发育不良综合征。

现病史

患婴出生后出现吐沫、抽搐，全身黄染明显，无发绀和缺氧发作。超声心动图及心脏CT血管造影提示：左心室发育不良；二尖瓣发育不良，瓣环4mm；主动脉瓣接近闭锁，升主动脉2.6mm；肺动脉扩张，总干12mm；房间隔缺损(ASD)8mm；动脉导管未闭(PDA)4mm。患婴急诊收入心胸外科重症监护室。

查体

经皮血氧饱和度(未吸氧)0.80，血压59/22mmHg。肝功能检查：总胆红素275.9mmol/L，直接胆红素6.0mmol/L。立即置暖床，心电监护，开放静脉。先后予低剂量前列地尔(凯时)0.03ng/kg/min，维持PDA开放，禁吸氧，间断光疗治疗新生儿黄疸，头孢他啶控制肺部感染等对症处理，术前监护时间8天。

诊治经过

患儿13天时在全身气静麻醉、非体外循环下行手术治疗。胸骨正中切口，切开并悬吊心包，注入肝素，术中见升主动脉3mm，肺动脉总干12mm，PDA外径6mm，ASD直径8mm。肺动脉前壁荷包缝线，导入钢丝至降主动脉，沿钢丝置入管鞘，定位后置入7mm×17mm血管支架，扩张球囊将支架固定于PDA内，造影显示位置良好(图1~4)。分离左、右肺动脉，取3.5mm人工血管剪成束带，分别行左、右肺动脉环缩术。术中维持窦性心律，血压稳定，血氧饱和度0.85左右，经食管超声心动图显示：PDA内可见支架回声影，内径6mm；左肺动脉流速3.2m/s，右肺动脉流速3m/s；降主动脉流速1.2m/s。手术总时间210min。术后患婴接呼吸机插管回监护室，常规予每分钟Dopa7.5μg/kg、Adr0.05μg/kg静脉泵维持强心扩血管。术后24h出现低心排血量综合征、少尿等情况，调整Dopa、Adr剂量，加用多巴酚丁胺强心、硝酸甘油扩张冠状动脉，冻干脑钠素(新活素)纠正心功能衰竭，腹膜透析增加出量等处理。血培养肺炎克雷伯杆菌阳性，予头孢他啶+万古霉素联合控制感染；术后1周予TPN静脉营养促进肠道功能恢复。患儿术后3天床边超声心动图检查显示动脉导管支架内径5.3mm，内血流通畅；左肺动脉流速2.22m/s；右肺动脉流速2.14m/s；ASD6.8mm×7.5mm，左向右分流。心电图及片段式Holter(1h)报告：窦性心动过速；不完全右束支传导阻滞；ST段变化。呼吸机辅助呼吸146h，住监护室9天，术后第13天顺利出院，共住院21天。