主诉

2003年2月16日因咳嗽，气促加重，咳黄痰，发热，纳差1月余再次入院，查：呼吸稍急促，上氧（氧流量4ml/min）时PaO264.1mmHg，两肺闻及大量湿啰音，白细胞9.7×109/L，中性89.6%，血沉62mm/H，痰培养弗劳地氏枸椽酸杆菌。2003年2月20日肺部增强CT：较1998年CT，部分肺实质性病变有吸收，见边界相对较清的磨玻璃影及条索状影，以右上叶明显，因合并肺部感染，部分肺见边缘模糊的磨玻璃影或实变，右中叶明显，双侧少量胸水，肺门纵隔淋巴结无明显增大，考虑PAP并感染（图2）。图22003年2月20日CT：较98年2月21日CT，部分肺实质性病变有吸收，见边界相对较清的磨玻璃影及条索状影，因合并肺部感染，部分肺见边缘模糊的磨玻璃影或实变，右中叶明显经抗炎等治疗，咳嗽减轻，黄痰及肺部罗音消失，但体温一直波动在37.5～38.8之间。2月26日因出现下肢浮肿，腹部B超发现腹膜后沿大血管走行有成串的低回声结节，较大者62mm×42mm，3月6日发现左锁骨上淋巴结肿大，3月10日行左锁骨上淋巴结活检，病理报告非霍奇金淋巴瘤（B细胞型，细胞中等分化）。先后5次住院行CHOP化疗及左锁骨上淋巴结放疗1次，2004年以后多次复查腹膜后及其它部位未发现增大淋巴结，2010年12月8日CT及MRI纵隔、腹膜后未发现增大淋巴结。2003年至今，PAP未作肺部灌洗或粒细胞‐巨噬细胞集落**因子（GM‐CSF）等特殊治疗，PaO2波动在69.3～78畅4mmHg，肺功能显示轻‐中度混合性通气功能障碍，中度弥散功能损害，仍然反复咳嗽，有时咳白色泡沫痰，双肺未闻干湿啰音，感冒或感染后气促加重，痰咳出后或空气新鲜时气促减轻，目前走上坡路或上楼时气促，但清晨走平路可走3公里，基本上每1年复查1次胸片或CT（图3～5）。图32006年2月14日增强CT：双肺以条索状及网状影为主，斑片状影基本消失，但部分肺野模糊，透亮度减低，为磨玻璃影所致，见少许气腔小结节，尚无明显肺泡扩张；图42008年10月23日增强CT：较2006年2月14日，磨玻璃影减少，见气腔小结节，相对正常的肺部出现代偿性肺气肿；图52010年12月8日CT：双肺病变以条索状，网状为主，但无小叶间隔增厚2010年12月8日进行了MRI平扫＋增强（图6）：两肺仍有稍长T2信号斑片状病灶，无强化，呈地图样分布，注药后约3min（相当于静脉期）：病变区血管（以小静脉为主）增粗扭曲，CT所示条索状，网状为主的改变，主要为增粗的血管。

现病史

2003年2月16日因咳嗽，气促加重，咳黄痰，发热，纳差1月余再次入院，查：呼吸稍急促，上氧（氧流量4ml/min）时PaO264.1mmHg，两肺闻及大量湿啰音，白细胞9.7×109/L，中性89.6%，血沉62mm/H，痰培养弗劳地氏枸椽酸杆菌。2003年2月20日肺部增强CT：较1998年CT，部分肺实质性病变有吸收，见边界相对较清的磨玻璃影及条索状影，以右上叶明显，因合并肺部感染，部分肺见边缘模糊的磨玻璃影或实变，右中叶明显，双侧少量胸水，肺门纵隔淋巴结无明显增大，考虑PAP并感染（图2）。图22003年2月20日CT：较98年2月21日CT，部分肺实质性病变有吸收，见边界相对较清的磨玻璃影及条索状影，因合并肺部感染，部分肺见边缘模糊的磨玻璃影或实变，右中叶明显经抗炎等治疗，咳嗽减轻，黄痰及肺部罗音消失，但体温一直波动在37.5～38.8之间。2月26日因出现下肢浮肿，腹部B超发现腹膜后沿大血管走行有成串的低回声结节，较大者62mm×42mm，3月6日发现左锁骨上淋巴结肿大，3月10日行左锁骨上淋巴结活检，病理报告非霍奇金淋巴瘤（B细胞型，细胞中等分化）。先后5次住院行CHOP化疗及左锁骨上淋巴结放疗1次，2004年以后多次复查腹膜后及其它部位未发现增大淋巴结，2010年12月8日CT及MRI纵隔、腹膜后未发现增大淋巴结。2003年至今，PAP未作肺部灌洗或粒细胞‐巨噬细胞集落**因子（GM‐CSF）等特殊治疗，PaO2波动在69.3～78畅4mmHg，肺功能显示轻‐中度混合性通气功能障碍，中度弥散功能损害，仍然反复咳嗽，有时咳白色泡沫痰，双肺未闻干湿啰音，感冒或感染后气促加重，痰咳出后或空气新鲜时气促减轻，目前走上坡路或上楼时气促，但清晨走平路可走3公里，基本上每1年复查1次胸片或CT（图3～5）。图32006年2月14日增强CT：双肺以条索状及网状影为主，斑片状影基本消失，但部分肺野模糊，透亮度减低，为磨玻璃影所致，见少许气腔小结节，尚无明显肺泡扩张；图42008年10月23日增强CT：较2006年2月14日，磨玻璃影减少，见气腔小结节，相对正常的肺部出现代偿性肺气肿；图52010年12月8日CT：双肺病变以条索状，网状为主，但无小叶间隔增厚2010年12月8日进行了MRI平扫＋增强（图6）：两肺仍有稍长T2信号斑片状病灶，无强化，呈地图样分布，注药后约3min（相当于静脉期）：病变区血管（以小静脉为主）增粗扭曲，CT所示条索状，网状为主的改变，主要为增粗的血管。

查体

2003年2月16日因咳嗽，气促加重，咳黄痰，发热，纳差1月余再次入院，查：呼吸稍急促，上氧（氧流量4ml/min）时PaO264.1mmHg，两肺闻及大量湿啰音，白细胞9.7×109/L，中性89.6%，血沉62mm/H，痰培养弗劳地氏枸椽酸杆菌。2003年2月20日肺部增强CT：较1998年CT，部分肺实质性病变有吸收，见边界相对较清的磨玻璃影及条索状影，以右上叶明显，因合并肺部感染，部分肺见边缘模糊的磨玻璃影或实变，右中叶明显，双侧少量胸水，肺门纵隔淋巴结无明显增大，考虑PAP并感染（图2）。图22003年2月20日CT：较98年2月21日CT，部分肺实质性病变有吸收，见边界相对较清的磨玻璃影及条索状影，因合并肺部感染，部分肺见边缘模糊的磨玻璃影或实变，右中叶明显经抗炎等治疗，咳嗽减轻，黄痰及肺部罗音消失，但体温一直波动在37.5～38.8之间。2月26日因出现下肢浮肿，腹部B超发现腹膜后沿大血管走行有成串的低回声结节，较大者62mm×42mm，3月6日发现左锁骨上淋巴结肿大，3月10日行左锁骨上淋巴结活检，病理报告非霍奇金淋巴瘤（B细胞型，细胞中等分化）。先后5次住院行CHOP化疗及左锁骨上淋巴结放疗1次，2004年以后多次复查腹膜后及其它部位未发现增大淋巴结，2010年12月8日CT及MRI纵隔、腹膜后未发现增大淋巴结。2003年至今，PAP未作肺部灌洗或粒细胞‐巨噬细胞集落**因子（GM‐CSF）等特殊治疗，PaO2波动在69.3～78畅4mmHg，肺功能显示轻‐中度混合性通气功能障碍，中度弥散功能损害，仍然反复咳嗽，有时咳白色泡沫痰，双肺未闻干湿啰音，感冒或感染后气促加重，痰咳出后或空气新鲜时气促减轻，目前走上坡路或上楼时气促，但清晨走平路可走3公里，基本上每1年复查1次胸片或CT（图3～5）。图32006年2月14日增强CT：双肺以条索状及网状影为主，斑片状影基本消失，但部分肺野模糊，透亮度减低，为磨玻璃影所致，见少许气腔小结节，尚无明显肺泡扩张；图42008年10月23日增强CT：较2006年2月14日，磨玻璃影减少，见气腔小结节，相对正常的肺部出现代偿性肺气肿；图52010年12月8日CT：双肺病变以条索状，网状为主，但无小叶间隔增厚2010年12月8日进行了MRI平扫＋增强（图6）：两肺仍有稍长T2信号斑片状病灶，无强化，呈地图样分布，注药后约3min（相当于静脉期）：病变区血管（以小静脉为主）增粗扭曲，CT所示条索状，网状为主的改变，主要为增粗的血管。

辅助检查

2003年2月16日因咳嗽，气促加重，咳黄痰，发热，纳差1月余再次入院，查：呼吸稍急促，上氧（氧流量4ml/min）时PaO264.1mmHg，两肺闻及大量湿啰音，白细胞9.7×109/L，中性89.6%，血沉62mm/H，痰培养弗劳地氏枸椽酸杆菌。2003年2月20日肺部增强CT：较1998年CT，部分肺实质性病变有吸收，见边界相对较清的磨玻璃影及条索状影，以右上叶明显，因合并肺部感染，部分肺见边缘模糊的磨玻璃影或实变，右中叶明显，双侧少量胸水，肺门纵隔淋巴结无明显增大，考虑PAP并感染（图2）。图22003年2月20日CT：较98年2月21日CT，部分肺实质性病变有吸收，见边界相对较清的磨玻璃影及条索状影，因合并肺部感染，部分肺见边缘模糊的磨玻璃影或实变，右中叶明显经抗炎等治疗，咳嗽减轻，黄痰及肺部罗音消失，但体温一直波动在37.5～38.8之间。2月26日因出现下肢浮肿，腹部B超发现腹膜后沿大血管走行有成串的低回声结节，较大者62mm×42mm，3月6日发现左锁骨上淋巴结肿大，3月10日行左锁骨上淋巴结活检，病理报告非霍奇金淋巴瘤（B细胞型，细胞中等分化）。先后5次住院行CHOP化疗及左锁骨上淋巴结放疗1次，2004年以后多次复查腹膜后及其它部位未发现增大淋巴结，2010年12月8日CT及MRI纵隔、腹膜后未发现增大淋巴结。2003年至今，PAP未作肺部灌洗或粒细胞‐巨噬细胞集落**因子（GM‐CSF）等特殊治疗，PaO2波动在69.3～78畅4mmHg，肺功能显示轻‐中度混合性通气功能障碍，中度弥散功能损害，仍然反复咳嗽，有时咳白色泡沫痰，双肺未闻干湿啰音，感冒或感染后气促加重，痰咳出后或空气新鲜时气促减轻，目前走上坡路或上楼时气促，但清晨走平路可走3公里，基本上每1年复查1次胸片或CT（图3～5）。图32006年2月14日增强CT：双肺以条索状及网状影为主，斑片状影基本消失，但部分肺野模糊，透亮度减低，为磨玻璃影所致，见少许气腔小结节，尚无明显肺泡扩张；图42008年10月23日增强CT：较2006年2月14日，磨玻璃影减少，见气腔小结节，相对正常的肺部出现代偿性肺气肿；图52010年12月8日CT：双肺病变以条索状，网状为主，但无小叶间隔增厚2010年12月8日进行了MRI平扫＋增强（图6）：两肺仍有稍长T2信号斑片状病灶，无强化，呈地图样分布，注药后约3min（相当于静脉期）：病变区血管（以小静脉为主）增粗扭曲，CT所示条索状，网状为主的改变，主要为增粗的血管。

诊治经过

2014年10月29日在全麻下行后路L5/S1椎管减压、肿瘤切除、左后外侧植骨融合内固定术。术中切除L5右侧椎板及L4右侧椎板下缘，显露右侧硬脊膜及L5神经根，探查见肿瘤包膜完整，呈淡黑色，沿L5右侧神经根走行向椎间孔生长，L5右侧椎弓根内侧受压、椎弓根变细。切开神经鞘膜，行肿瘤包膜外分离，见L5背侧神经根部分神经纤维与肿瘤相连，腹侧神经根神经纤维未见侵犯。先在椎间孔区切断与瘤体相连的远端神经纤维，提起瘤体沿其表面包膜分离周围神经纤维，至神经根袖区切断与瘤体相连的近端神经纤维，保留腹侧神经根。完整切除肿瘤，肿瘤大小2.5×1.0×1cm，切开肿瘤见黑色粘液样物质流出（图3）。肿瘤切除后根袖区未见脑脊液流出。术后病理检查：肿瘤组织外被纤维性包膜，内含大量色素，瘤细胞散在或呈条索状、巢状分布，细胞呈梭形或多边形，胞浆丰富而淡染，内含大量褐**素颗粒，核大，核仁较明显，未见核分裂，免疫组化（经脱色素处理）示HMB-45（+）、S-100（+）（图4），诊断为中间级别黑色素细胞瘤。术后患者右下肢疼痛消失，右趾背面触觉稍迟钝，右趾背伸肌肌力4级。3个月时随访肌力及感觉均完全恢复。病理检查结果回报后请肿瘤科会诊，建议每半年行1个疗程细胞因子活化杀伤（CIK）细胞免疫治疗，目前已完成2个疗程。术后3个月、6个月复查MRI未见肿瘤复发及转移（图5）。

诊断结果

L5椎体右侧椎间孔占位，神经鞘瘤可能性大。

2003年2月16日因咳嗽，气促加重，咳黄痰，发热，纳差1月余再次入院，查：呼吸稍急促，上氧（氧流量4ml/min）时PaO264.1mmHg，两肺闻及大量湿啰音，白细胞9.7×109/L，中性89.6%，血沉62mm/H，痰培养弗劳地氏枸椽酸杆菌。2003年2月20日肺部增强CT：较1998年CT，部分肺实质性病变有吸收，见边界相对较清的磨玻璃影及条索状影，以右上叶明显，因合并肺部感染，部分肺见边缘模糊的磨玻璃影或实变，右中叶明显，双侧少量胸水，肺门纵隔淋巴结无明显增大，考虑PAP并感染（图2）。图22003年2月20日CT：较98年2月21日CT，部分肺实质性病变有吸收，见边界相对较清的磨玻璃影及条索状影，因合并肺部感染，部分肺见边缘模糊的磨玻璃影或实变，右中叶明显经抗炎等治疗，咳嗽减轻，黄痰及肺部罗音消失，但体温一直波动在37.5～38.8之间。2月26日因出现下肢浮肿，腹部B超发现腹膜后沿大血管走行有成串的低回声结节，较大者62mm×42mm，3月6日发现左锁骨上淋巴结肿大，3月10日行左锁骨上淋巴结活检，病理报告非霍奇金淋巴瘤（B细胞型，细胞中等分化）。先后5次住院行CHOP化疗及左锁骨上淋巴结放疗1次，2004年以后多次复查腹膜后及其它部位未发现增大淋巴结，2010年12月8日CT及MRI纵隔、腹膜后未发现增大淋巴结。2003年至今，PAP未作肺部灌洗或粒细胞‐巨噬细胞集落**因子（GM‐CSF）等特殊治疗，PaO2波动在69.3～78畅4mmHg，肺功能显示轻‐中度混合性通气功能障碍，中度弥散功能损害，仍然反复咳嗽，有时咳白色泡沫痰，双肺未闻干湿啰音，感冒或感染后气促加重，痰咳出后或空气新鲜时气促减轻，目前走上坡路或上楼时气促，但清晨走平路可走3公里，基本上每1年复查1次胸片或CT（图3～5）。图32006年2月14日增强CT：双肺以条索状及网状影为主，斑片状影基本消失，但部分肺野模糊，透亮度减低，为磨玻璃影所致，见少许气腔小结节，尚无明显肺泡扩张；图42008年10月23日增强CT：较2006年2月14日，磨玻璃影减少，见气腔小结节，相对正常的肺部出现代偿性肺气肿；图52010年12月8日CT：双肺病变以条索状，网状为主，但无小叶间隔增厚2010年12月8日进行了MRI平扫＋增强（图6）：两肺仍有稍长T2信号斑片状病灶，无强化，呈地图样分布，注药后约3min（相当于静脉期）：病变区血管（以小静脉为主）增粗扭曲，CT所示条索状，网状为主的改变，主要为增粗的血管。