主诉

男，63岁
1998年3月6日因咳嗽，咳白色泡沫痰或少许粘痰半年，活动后（如上楼）气促半月，抗炎治疗效不佳入院。

查体

唇、指稍发绀，双肺未闻干湿啰音，颈部、腋窝及腹股沟淋巴结未扪及，肺功能示中度混合性通气功能障碍，PaO263.7mmHg。

辅助检查

唇、指稍发绀，双肺未闻干湿啰音，颈部、腋窝及腹股沟淋巴结未扪及，肺功能示中度混合性通气功能障碍，PaO263.7mmHg。

诊治经过

2003年2月16日因咳嗽，气促加重，咳黄痰，发热，纳差1月余再次入院，查：呼吸稍急促，上氧（氧流量4ml/min）时PaO264.1mmHg，两肺闻及大量湿啰音，白细胞9.7×109/L，中性89.6%，血沉62mm/H，痰培养弗劳地氏枸椽酸杆菌。2003年2月20日肺部增强CT：较1998年CT，部分肺实质性病变有吸收，见边界相对较清的磨玻璃影及条索状影，以右上叶明显，因合并肺部感染，部分肺见边缘模糊的磨玻璃影或实变，右中叶明显，双侧少量胸水，肺门纵隔淋巴结无明显增大，考虑PAP并感染（图2）。图22003年2月20日CT：较98年2月21日CT，部分肺实质性病变有吸收，见边界相对较清的磨玻璃影及条索状影，因合并肺部感染，部分肺见边缘模糊的磨玻璃影或实变，右中叶明显经抗炎等治疗，咳嗽减轻，黄痰及肺部罗音消失，但体温一直波动在37.5～38.8之间。2月26日因出现下肢浮肿，腹部B超发现腹膜后沿大血管走行有成串的低回声结节，较大者62mm×42mm，3月6日发现左锁骨上淋巴结肿大，3月10日行左锁骨上淋巴结活检，病理报告非霍奇金淋巴瘤（B细胞型，细胞中等分化）。先后5次住院行CHOP化疗及左锁骨上淋巴结放疗1次，2004年以后多次复查腹膜后及其它部位未发现增大淋巴结，2010年12月8日CT及MRI纵隔、腹膜后未发现增大淋巴结。2003年至今，PAP未作肺部灌洗或粒细胞‐巨噬细胞集落**因子（GM‐CSF）等特殊治疗，PaO2波动在69.3～78畅4mmHg，肺功能显示轻‐中度混合性通气功能障碍，中度弥散功能损害，仍然反复咳嗽，有时咳白色泡沫痰，双肺未闻干湿啰音，感冒或感染后气促加重，痰咳出后或空气新鲜时气促减轻，目前走上坡路或上楼时气促，但清晨走平路可走3公里，基本上每1年复查1次胸片或CT（图3～5）。图32006年2月14日增强CT：双肺以条索状及网状影为主，斑片状影基本消失，但部分肺野模糊，透亮度减低，为磨玻璃影所致，见少许气腔小结节，尚无明显肺泡扩张；图42008年10月23日增强CT：较2006年2月14日，磨玻璃影减少，见气腔小结节，相对正常的肺部出现代偿性肺气肿；图52010年12月8日CT：双肺病变以条索状，网状为主，但无小叶间隔增厚2010年12月8日进行了MRI平扫＋增强（图6）：两肺仍有稍长T2信号斑片状病灶，无强化，呈地图样分布，注药后约3min（相当于静脉期）：病变区血管（以小静脉为主）增粗扭曲，CT所示条索状，网状为主的改变，主要为增粗的血管。