【病案介绍】
主诉
患者女,28岁,无明显病史。
现病史
近4个月,出现渐进性非劳力性呼吸困难、干咳和哮喘,起病缓慢。回顾病情,该患者存在低热、寒颤、盗汗、头晕目眩和眼花,无胸痛、咯血、体重减轻、病源接触、腿部肿胀及近期出游等。初步诊断为支气管哮喘加重,经多疗程的类固醇治疗后,症状并未减轻。家庭用药为按需服用沙丁胺醇和强的松。
查体
血压为126/82 mmHg,脉搏118/min,呼吸频率21/min。肺部检查:双侧呼气吸气哮鸣音,呼吸时加重。
辅助检查
血常规:白细胞增多(16.9 × 109/L),正红细胞性贫血(血红蛋白11.7 g/dL)。综合代谢检测无异常。胸片无异常。血清β2微球蛋白和LDH水平分别为1.60(mg/L)和119(U / L)。院外CTA:大肿块累及上食管、喉或甲状腺,并包裹上呼吸道,引起肿块占位,气道狭窄,气管向前、向右偏移。无肺栓塞证据。颈部软组织MRI:下咽后壁和声门下区有肿块,并延伸至双侧甲状腺中部。腹部/骨盆CT:双侧肺底持续性肺不张,伴非特异性支气管壁增厚。
请耳鼻喉科会诊。紧急行气管切开术以及声门下喉镜活检,随后患者症状明显减轻。喉镜检查:软组织肿块覆盖了后上气管声门下区粘膜,大小约3厘米。声门形态学活检:中至大型细胞,核轮廓不规则,核质分散,偶见有丝分裂象。免疫组化:大量CD20+B细胞,部分血细胞CD45、PAX5和Bcl-6阳性,CD3、CD5、CD10、CD15、CD 30、CD 34、CD 43和Bcl-2阴性。流式细胞术:无单克隆B细胞。骨髓活检及细胞遗传学分析未显示有获得性克隆异常。全身PET扫描:只有咽后壁软组织明显高代谢,测得前后径3 cm × 1 cm。
病例来源:爱爱医
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