主诉

女性，3岁1个月，体质量为11kg
因“反复干咳1年，加重1d，纵隔肿瘤”于2015-01-08入本院治疗。

现病史

入院前1年无明显诱因出现反复咳嗽(无痰)，伴发热、呕吐，无腹痛、腹泻及其他不适，在外院住院治疗(具体不详)，症状缓解后出院。

查体

入院查体：血压为125mmHg/68mmHg(1mmHg=0.133kPa)。血儿茶酚胺水平检查结果示肾上腺素及去甲肾上腺素水平均无异常。

初步诊断

入院拟诊为“纵隔肿瘤”。

诊治经过

完善各项术前检查后，对患儿拟在右侧卧位下行“胸腔占位切除术”。术前胸部增强CT检查结果示：左侧胸腔巨大软组织肿块为6.5cm×6.4cm，肿块大部分位于左后纵隔区，肿块下部位于左侧腹膜后肾上腺区，有广泛砂砾样钙化，提示左侧纵隔区和左上腹的腹膜后神经源性肿瘤可能;左肺少许炎症，并伴有轻度肺气肿改变；心脏和降主动脉被肿块推压向右前移位，左侧主支气管被推压向前移位。术前胸部增强CT结果，见图1。术前访视患儿时，测定右侧无创血压为120mmHg/60mmHg，听诊结果示，心律为120次/min;右侧呼吸音粗，左侧弱，广泛肺野可闻及干鸣音。既往无夜间呼吸困难及晕厥病史。考虑手术患儿拟取右侧俯卧位，体检时让患儿取右侧卧位，测定右侧无创血压，收缩压由120mmHg下降至90mmHg。平卧位心脏超声检查结果示，心脏结构与心脏收缩及舒张功能检测值均正常。入手术室后，监测无创血压为105mmHg/65mmHg，血氧饱和度为95%，心律为99次/min。考虑患儿改变**，特别是给予肌松剂后，肿块可能对心脏或者大血管有所压迫，因此在麻醉诱导时选用七氟烷吸入，保留患儿自主呼吸，同时静脉给予甲泼尼龙20mg，**0.75mg，**30μg，丙泊酚2mg/kg后行气管插管，采取右侧桡动脉穿刺置管测压及右侧颈内静脉置管。当患儿从平卧位转为右侧俯卧位时，发现收缩压从100mmHg下降至80mmHg，尝试给予***10mg，观察5min，血压无进一步下降后，给予维库溴铵2mg维持机械通气。在手术分离瘤体时，监测发现收缩压骤升至170~200mmHg，血压最高达220mmHg/150mmHg，心律增至140~160次/min。立即停止手术操作，加深麻醉，静脉泵注硝普钠0.5μg/(kg·min)控制血压，根据中心静脉压进行缓慢扩容，同时间段静脉推注尼卡地平0.1mg，3min后，血压降至100mmHg/70mmHg，心律为120~130次/min。手术继续，待切除肿瘤后给予去甲肾上腺素0.02~0.08μg/(kg·min)持续静脉泵注，维持收缩压为80~100mmHg，术毕停用去甲肾上腺素，患儿收缩压可维持于90mmHg左右，中心静脉压维持于9mmHg。手术历时7h，术中补液量为1200mL，其中补充羟乙基淀粉130/0.4氯化钠注射液为400ml，尿量为150ml。术后切除肿瘤组织的病理学检查结果提示为神经节细胞神经瘤(ganglioneuroma)。该患儿术后带管转入儿童重症监护室，当天晚上8：40苏醒，次日晨8：20拔除气管导管时，患儿收缩压为90~105mmHg，未使用血管活性药物。5d后转回病房继续抗感染治疗。术后第10天痊愈出院。