主诉

女性，年龄为42岁，身高为158cm，体质量为52kg，ABO血型为A型，Rh(D)血型为阴性

既往史

无输血史及妊娠史

辅助检查

心脏彩色超声检查提示全心扩大，二尖瓣中度返流，三尖瓣重度返流，左室射血分数为29%。心电图提示心房纤颤。胸片显示心胸比为0.63。血红蛋白为134g/L，血小板为184×109/L；胆红素总量为57.5μmol/L。巨细胞病毒抗体、输血前四项(获得性免疫缺陷综合征、病毒抗体、丙型肝炎病毒抗体、乙型肝炎表面抗原定性和梅毒特异性抗体)和群体反应性抗体均阴性。抗Rh(D)抗体为阴性。供者为男性，脑死亡捐献者，年龄为18岁，身高为163cm，体质量为45kg；ABO血型为A型，Rh(D)血型为阳性。心脏彩色超声检查提示为正常心脏，左室射血分数为60%；生化检查结果正常；巨细胞病毒、输血前四项均阴性。供、受者HLA配型全相合，供、受者淋巴细胞毒交叉配合试验结果为0.08。

诊治经过

手术方法：为原位心脏移植，采用双腔静脉吻合法，术中采用自体血回收装置，体外循环开始前取自体血600ml，术后回输。供心保护采用康斯特保护液(HTK液)，同时以冰生理盐水反复冲洗心腔。供心冷缺血时间为90min；移植时主动脉阻断68min，主动脉开放前静脉输注甲泼尼龙500mg，主动脉开放后以20w/s电除颤一次心脏复跳；体外循环转流100min；体外循环后停止开始输注自体血和同型血小板1个治疗单位并充分止血。术后监护及相应处理方法：回重症监护病房2h后，受者心律为155次/min，血压为80/50mmHg，中心静脉压为18cmH2O，四肢末梢凉，考虑为急性右心功能衰竭，遂于床边安置体外膜肺氧合(ECMO)，采用股静脉一股动脉转流，流速2500转/min，流量为2.12L/min，心律降至140次/min，血压为110/70mmHg，中心静脉压为8cmH2O；术后第2天，受者少尿，使用利尿剂效果差，血肌酐为97μmol/L，遂于床边行连续血液净化治疗(CRRT)；术后第3天，受者的血压低，80/60mmHg，脉压差小，于床边安置主动脉球囊反搏(IABP)后血压稳定在120/80mmHg；术后第4天，彩色超声检查提示三尖瓣轻度返流，左室射血分数为60%，血压平稳，停止ECMO；术后第5天，受者的血小板为52×109/L，考虑有出血倾向，停止IABP，输同型血小板1个治疗单位，改行无肝素CRRT；术后第6天，受者清醒，停止呼吸机，拔除气管插管，彩色超声检查提示大量心包积液，行心包穿刺引流术；术后第9天受者的尿量恢复正常，停止CRRT；术后第12天。停用血管活性药物，将受者转出重症监护病房；术后第19天，受者痊愈出院。免疫抑制方法：术后当天(停用体外循环后)和术后第4天分别静脉推注巴利昔单抗20mg；术后当天开始静脉推注甲泼尼龙(120mg，2次/d)，连续用6d，然后改1：3服**(20mg，2次/天)并逐渐减量，吗替麦考酚酯750mg，2次/d，术后第3天胃管洼入；术后第10天开始口服环孢素A100mg，2次/d。手术过程顺利。术中未输注异体红细胞，术后出现急性右心功能衰竭、急性肾功能衰竭和心包积液等并发症，经ECMO、IABP和CRRT辅助及心包穿刺引流等处理后恢复正常。使用呼吸机辅助6d，重症监护病房停留12d，术后住院19d。未出现溶血反应和急性排斥反应。受者术后存活时间超过3个月，抗Rh(D)抗体阴性。

诊断结果

扩张型心肌病