主诉

患者，女性，55岁
因“颜面、双下肢水肿伴头晕、恶心、纳差半月”入院。

既往史

既往有10多年“精神分裂症”病史.长期口服氯丙嗪，入院前1个月已自行停药。

查体

贫血貌，双下肢中度凹陷性水肿，余无明显阳性体征。

辅助检查

入院前1周于当地医院査血肌酐263umol/L，彩超示：双肾皮质回声增强。病程中无发热、皮瘆和关节疼痛，有夜尿增多，无少尿。血常规：WBC10.16x109个/L、N0.781，Hh71g/L，PLT385x109个/L；多次尿常规：PRO±~2+、潜血2+~3+、尿糖0~2+(血糖正常)，镜下RBC100个/ul左右；多次24h尿蛋白：0.275~1.743g；Scr576.1umol/L，ALB20g/L，血清IgG20.3g/L，血清k链5.87g/L(参考值1.7-3.7g/L)、λ链2.44g/L(参考值0.9-2.1g/L)，ENA谱：ANA1：100。余均阴性(包括抗组蛋白抗体)，p-ANCA：1：32，MP0抗体：41.5U/ml；骨髓象：粒系增生明显活跃伴核左移。彩超：双肾实质回声稍增强，皮髓质分界不清。左肾317.5pxX145px，右肾315pxX147.5px，肝胆胰脾未见异常。血清每04：2.87g/L参考值0.08~1.4g/L），入院后患者血肌酐进行性升高达700umol/L，予两次血液透析后行肾穿刺活检。光镜下2条肾皮质常规染色切片可见6个肾小球，均可见包曼囊壁破裂，其中4个小球阶段性纤维素样坏死伴细胞性新月体形成、1个小球阶段性纤维素样坏死伴细胞纤维性新月体形成，见图1。肾小管上皮细胞颗粒变性，片状萎缩，肾间质弥漫性水肿，弥漫浆细胞、淋巴细胞及单核细胞浸润伴轻度纤维化，其中1处小动脉管壁纤维素样坏死伴肉芽肿样结构形成，见图2，图3。荧光：可见2个肾小球，C32+阶段系膜区及毛细血管壁块状沉积，其余全部阴性；免疫组化：可见间质中浸润大量的IgG4阳性细胞，IgG4阳性浆细胞比例大于50%，见图4。电镜：未见肾小球。部分肾小管萎缩，肾间质水肿，可见较多浆细胞、少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。结合免疫荧光和临床，病理诊断：新月体型肾炎合并IgG4相关性小管间质性肾炎（IgG4-TIN)。

初步诊断

结合临床表现、实验室检查和肾脏病理，考虑ANCA相关性新月体肾炎合并IgG4-TIN。

诊治经过

予甲泼尼龙40mg，ivgtt，qd，新鲜冰冻血浆连续3d血浆置换，后接着予环磷酰胺1g(分两次0.6g，0.4g，间隔6d)冲击治疗，同时予以利尿、支持及对症治疗，患者好转出院。