主诉

男性，33岁
因淋巴结肿大2年，加重4个月，于2013年6月首次就诊。

现病史

患者2011年出现左腹股沟淋巴结肿大伴盗汗，4个月前（2013年2月）病情进展，可触及左颈部、腹股沟等处淋巴结，行切片检查，考虑“淋巴瘤”入院。

查体

颌下、颈部、腹股沟等多处淋巴结肿大，质硬，活动度差，无痛，脾脏触诊Ⅰ线250px、Ⅱ线500px、Ⅲ线+50px。

辅助检查

我院对当地切片检查组织（左腹股沟处125px淋巴结）进行会诊，病理示：淋巴结结构破坏，异型淋巴细胞弥漫成片，多为中小细胞，核轻度不规则，残留少量淋巴滤泡；免疫组织化学：异常细胞为T细胞，CD2+、CD3+、CD5+、CD20-、bcl-2+、CD4+、CD8-、CD56-、CD30-、CD21残留淋巴滤泡树突细胞（FDC）网阳性，Ki-67阳性率40%，考虑（腹股沟）淋巴结PTCL-N0S。同时安排骨髓穿刺活组织检查及PET-CT检查。骨髓组织检查：涂片异常淋巴细胞0.035，活组织检查及流式细胞术检查无特殊；IgH重排阳性；染色体核型46，XY[20]；PET-CT结果示：颈部、腋窝、腹腔内、腹膜后、腹股沟区多发高代谢淋巴结，脾大伴代谢增高，骨盆诸骨、双侧肱骨及股骨髓腔放射性增高。

诊治经过

患者先后接受4个疗程EPOCH+L-ASP（依托泊苷、**、长春新碱、环磷酰胺、脂质体多柔比星、门冬酰胺酶）化疗，2013年10月22日PET-CT及骨髓穿刺活组织检查评价达完全缓解（CR）后采用MA方案（甲氨蝶呤、阿糖胞苷）动员并采集外周血干细胞，因采集物流式细胞术及涂片均示髓系原始细胞异常高值（流式细胞术：异常细胞群占有核细胞22.7%，表达CD34、CD38、CD33、CD13、CD123，部分表达CD56，弱表达CD117，不表达MPO、cCD79a、cCD3、CD15、cd111b、CD64、CD10、CD20、CD14），行骨髓流式细胞术检查示髓系原始细胞4.9%，早幼粒细胞占有核细胞28.5%（表型仍无特殊），荧光原位杂交（FISH）（FGFR1/D8Z2）及融合基因FLT3-ITD、AML1-ETO、CBF-βMYH11、c-kitD816突变均阴性。干细胞动员过程中逐渐出现右下颌下淋巴结大，暂加抗感染观察，2周后入院，B型超声示脾脏及右下领下淋巴结较前进一步增大，骨髓穿刺涂片、流式细胞术活组织检查无特殊（CD34_细胞比例1.76%），行右下颌下淋巴结病理活组织检查：异型淋巴结片状增生，胞体大，椭圆形或稍不规则，核仁明显，散在部分小细胞；免疫组织化学：异常大细胞CD20+、PAX5+、CD10-、bcl-6+、MUM1+、cyclinD1-、CD21少量FDC网阳性；CD2、CD3、CD5、CD7为胞体小的T细胞阳性，CD4较多阳性，CD8少量阳性，CD56-、TdT-、GrB-、Ki-67+40%~50%、EBER-；PCR基因排：IgH+、IgK+、TCRB-、TCRG-，考虑DLBCL。予利妥昔单抗375mg/m2输注后淋巴结消失，复查脾脏再度回缩至正常，其后给予2个疗程RDHAP方案（利妥昔单抗、顺销、阿糖胞苷、**）化疗，因患者拒绝强化治疗，续以RCHOP方案（利妥昔单抗、环磷酰胺、吡柔比星、长春新碱、**）1个疗程出院，目前随访中。

诊断结果

考虑淋巴瘤浸润后，确诊PTCL-N0S。