主诉

男性，70岁
因纳差、恶心5个月，肝功能异常2周，双下肢水肿5天于2014年5月2日第2次入院。

现病史

该患者曾因低血钠于2014年3月入住我科，经查血ACTH+COR（表1）确诊为“原发性肾上腺皮质功能减退症”，肾上腺CT：双侧肾上腺体积增大，无钙化，大小：右侧约42mm×33mm、左侧约40mm×46mm，CT值：右侧约36Hu、左侧约32Hu（图1），电解质：钠128mmol/L、钾3.6mmol/L、氯103.7mmol/L，血乳酸脱氢酶320U/L（正常参考范围75~245，下同），血沉34mm/h，T-SPOT提示结核倾向（淋巴细胞亚群测定*2152PBMC/ml），肾上腺穿刺细胞病理：少量核异质细胞，组织病理：肉芽肿性炎，组织结核基因检测：阴性，全身骨显像：未见明显异常，胸部CT：两肺间质性改变，两肺内少许纤维灶，肝功能、结明三项、C反应蛋白、甲状腺激素、血茁2微球蛋白、垂体MRI、肝胆彩超均正常，拟诊“Addison病，双侧肾上腺结核？”，予“氢化可的松片冶及抗结核（异烟肼、利福平、乙胺丁醇）治疗，症状消失，6d后查肝功及电解质正常，遂出院。2周前复查肝功：丙氨酸转氨酶（ALT）81.6U/L、门冬氨酸氨基转移酶（AST）150.7U/L，考虑为抗结核药物所致，遂停抗结核药，停药3d后复查肝功能：ALT478.6U/L、AST165.7U/L，当地医院予保肝治疗。5d前出现双下肢指陷性水肿，伴尿量减少（约500ml/d）、纳差、腹胀，予利尿、促进胃肠蠕动药物应用，双下肢水肿无好转，再次入院。发病来，神志清，精神差，食欲欠佳，睡眠增多，大便正常，小便变化如上述，5个月来体重下降约10kg。1子曾患“肺结核”，现已治愈。

查体

T：36.9℃，P：76次/分，R：21次/分，BP：128/76mmHg
（1mmHg=0.133kPa），身高172.0cm，体重67.0kg，体重指数22.6kg/m2，痛苦面容，步入病房，面部皮肤色素沉着，阴腋毛稀疏，全身浅表淋巴结未触及，双肺听诊呼吸音低，无干湿性啰音，腹膨隆，无压痛、反跳痛，移动性浊音阳性，肠鸣音4次/min，双下肢指陷性水肿。

辅助检查

电解质：钠132mmol/L、钾4.06mmol/L、氯93.8mmol/L；肝功能：ALT138U/L、AST324U/L、白蛋白25.6g/L；血乳酸脱氢酶1092U/L；胸部及腹部CT：双侧肾上腺体积较前增大，大小：右侧约46mm×37mm、左侧约48mm×44mm，CT值：右侧约30Hu、左侧约35Hu（图2），肝右叶及左肾片状低密度影，十二指肠壁厚，两肺炎症，右肺下叶不张，双侧胸腔积液，腹腔少量积液；对原标本行淋巴瘤相关免疫组化：免疫组化：CD68（组织细胞+）、CD3（+）、CD20（-）、CD21（-）、PAX-5（+）、Fascin（-）、EMA（-）、MUM-1（大细胞个别弱+）、CD2（+）、CD7（+）、CD15（-）、CD30（大细胞+）、Ki-67（60%+），原位杂交：EBER（+）（图3），TCR基因重排：单克隆性增生的T细胞群。

诊治经过

后腹胀加重，出现不全肠梗阻、便血，胃镜提示胃潴留，肠镜提示肠腔积血，考虑消化道不全梗阻及出血为淋巴瘤局部压迫所致，拟行GDP（吉西他滨、顺铂、**）方案化疗，化疗前出现血压下降、肢端湿冷等低血容量性休克症状，入院第13天氧饱和、血压进行性下降，自动出院。

诊断结果

双侧肾上腺外周T细胞淋巴瘤伴肉芽肿。

【月经及婚育史】
【家族史】
【药物过敏史】