原发性左肾巨大滑膜肉瘤一例
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2****2其他医务者
更新时间：2015-09-30 09:55
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【病案介绍】
主诉
女，28岁
2014年2月6日因持续性左腰部胀痛7年余，加重1周入院。
现病史
1周前，左腰部胀痛加重。无发热、寒颤，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐，无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿，体质量无明显减轻。
既往史
患者7年前行CT检查发现左肾区包块，最大径约18cm。患者及家属拒绝手术治疗，自服中药治疗。
查体
血压115/71mmHg（1mmHg＝0.0133kPa）。腹部膨隆，如孕7个月大小，未见腹壁静脉曲张，无压痛，可触及约20cm×17cm包块，较固定，质韧，无压痛，边界清晰；肝、脾肋下未触及，双肾区无叩痛；移动性浊音阴性。血常规：WBC11.02×109/L，中性粒细胞0.83，Hb154g/L，红细胞压积0.50。其他实验室检查均未见异常。
辅助检查
腹部增强CT检查：左肾区巨大囊实性占位，约21cm×18cm×11cm，倾向恶性；腹膜后及盆腔内多发肿大淋巴结，最大径2.2cm。
【诊治过程】
诊治经过
全麻下行经腹腔途径根治性左肾切除术。术中见肿瘤位于腹膜后，上达膈下，下至髂前上棘水平，约22cm×18cm×10cm，有包膜，表面血管丰富，肿瘤挤压腹腔内脏器，未见侵犯。腹主动脉及腔静脉间可触及多发肿大淋巴结，质硬，固定，最大约5cm×5cm。将左肾及肿瘤完整切除，切除肿大的淋巴结送病理检查。术后病理检查：（左肾）肿瘤约21cm×18cm×11cm，表面有完整被膜，上附输尿管，切面灰白囊实性，部分实性区域见坏死，囊直径0.5～3.0cm，囊内为淡黄色清亮液体。镜下观察：恶性肿瘤细胞伴广泛坏死，脉管内见瘤栓。腹膜后淋巴结5枚，见肿瘤转移伴被膜侵犯，另见肿瘤结节数枚。免疫组化染色检查：CK、Vim、CD99、Bcl-2、Calretenin、PAS、CK199、CK7部分（＋），LCA、Syn、CgA、S-100、CD66、CD117、PLAP、CD34（-），Ki-67（60％＋），符合滑膜肉瘤。RT-PCR方法检测肿瘤组织中有SYT-SSX融合基因mRNA表达。术后予异环磷酰胺＋吡柔比星＋达卡巴嗪方案化疗两个周期，联合腹膜后放疗。术后3个月复查CT结果提示部分腹膜后淋巴结较前缩小，右肺、肝、胸椎、腰椎及骨盆多发转移灶。
诊断结果
左肾巨大恶性肿瘤伴腹膜后盆腔多发淋巴结转移。
【其他】
【讨论】
原发性肾滑膜肉瘤极为罕见，目前文献报道仅60余例。肾滑膜肉瘤与肾平滑肌肉瘤、肾横纹肌肉瘤、肾血管外皮细胞瘤、肾透明细胞肉瘤、肾脂肪肉瘤、肉瘤样肾细胞癌、肾纤维肉瘤等在形态学上有相似性，需借助免疫组化染色检查加以鉴别。90％的肾滑膜肉瘤有特征性的SYT-SSX融合基因，＞95％的滑膜肉瘤中存在染色体易位t（X；18）（p11.2；q11.2）。SYT-SSX融合基因检测已成为诊断肾原发性滑膜肉瘤的金标准。本病的治疗方法首选手术切除。肾滑膜肉瘤恶性度高，发展迅速，预后极差，5年生存率＜10％，原发肿瘤最常见局部复发，最常见的远处转移部位是肺和肝。
病例来源：爱爱医
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原发性肾滑膜肉瘤极为罕见，肾滑膜肉瘤与肾平滑肌肉瘤、肾横纹肌肉瘤、肾血管外皮细胞瘤、肾透明细胞肉瘤、肾脂肪肉瘤、肉瘤样肾细胞癌、肾纤维肉瘤等在形态学上有相似性，需借助免疫组化染色检查加以鉴别。影像很难鉴别。
不错，学习了，非常好
原发性肾滑膜肉瘤极为罕见，肾滑膜肉瘤与肾平滑肌肉瘤、肾横纹肌肉瘤、肾血管外皮细胞瘤、肾透明细胞肉瘤、肾脂肪肉瘤、肉瘤样肾细胞癌、肾纤维肉瘤等在形态学上有相似性，需借助免疫组化染色检查加以鉴别。90％的肾滑膜肉瘤有特征性的SYT-SSX融合基因，＞95％的滑膜肉瘤中存在染色体易位t（X；18）（p11.2；q11.2）。 SYT-SSX融合基因检测已成为诊断肾原发性滑膜肉瘤的金标准。本病的治疗方法首选手术切除。肾滑膜肉瘤恶性度高，发展迅速，预后极差，5年生存率＜10％，原发肿瘤最常见局部复发，最常见的远处转移部位是肺和肝。