【 一般资料】 患者女39岁
【 主诉】 活动后气促，呼吸音变粗1年余。
【 体格检查】 查体：颈部可直接闻及响亮喉鸣音。
【 辅助检查】 气道三维重建示胸骨上端气管内可见不规则软组织影，管腔不规则变窄，病灶大小约2.3cm×1.0cm(图l、2)。增强CT示该肿物明显强化(图3)。支气管镜检查可能导致大出血风险，故未行该项检查。
【 治疗】 2014年2月在全身麻醉下行经颈部切口气管阶段切除+端端吻合术。麻醉成功后，纤维支气管镜检查发现该肿物上缘距离声门约5cm，位于气管左后方膜部，堵塞3/4气管腔。术中探查发现肿瘤呈侵袭性生长，浸透气管膜部与食管紧密粘连。保护双侧喉返神经，阶段切除约4cm长气管后行手术台上二次气管插管，再行气管端端吻合术。切除肿瘤2.5cm×1.2cm。病理镜下观察见肿瘤主要位于气管膜部，呈侵袭性生长，侵及支气管壁全层达食管外膜。肿瘤组织富于血管，肿瘤细胞密集包绕血管呈巢状分布，肿瘤细胞呈卵圆形，胞质嗜酸性至透明，核轻度异形性，可见核分裂(1~4/50HPF)(图4)。残端阴性。免疫组织化学见CD34(血管+)，SMA(+)，Desmin(+)，Syn(+)，AEI/AE3(-)，CD56(NK-1)(-)，CK3413e(-)，cgA(-)，HMIM5(-)，S-100(-)，p63(-)，Ki-67(index2％)(图5)。术后1周气道三维重建示气管通畅(图6)。住院10天后顺利出院。术后1个月随访，患者呼吸通畅，发音正常。 
【 诊断要点】 病理诊断：恶性血管球瘤。