【 一般资料】
患者,男,67岁
【 现病史】
确诊CLL3年余。3年前患者发现颈部包块,逐渐增大,并出现双侧腋窝、腹股沟包块。血常规示:白细胞(WBC)计数118.3x109/L,LY83.45x109/L,血红蛋白(HM134g/L,血小板计数(Pit)203x109/L;骨髓涂片示:淋巴系异常增生,以成熟小淋巴细胞为主,占0.86;流式细胞术示:CD5、CD19、CD20、CD23阳性,CD103、CD10、FCM7阴性;IgVH完全重排,ZAP-70阴性。
【 治疗经过】
诊断CLL,无B组症状,间断服用苯丁酸氮芥治疗,病情稳定。入院3个多月前患者出现活动后心累、气促,血常规示:Hb53g/L,WBC及Pit正常,腋窝淋巴结较前明显增大。骨髓涂片及流式细胞术检查均符合CLL诊断,考虑疾病进展,给予FC方案化疗一次,入院前2个多月查血常规示:Hb29g/L,WBC11.0x109/L,LY6.45x109/L,Plt89x109/L,RET0.11%,绝对值0.001x109/L。直接及间接抗人球蛋白试验阳性,无溶血证据,考虑抗人球蛋白试验阳性可能与氟达拉滨有关,给予静脉丙种球蛋白、**治疗及输洗涤红细胞。FISH检测到p53(17p3.1)基因缺失,故给予利妥昔单抗联合冲击剂量激素(利妥昔单抗600mg,甲泼尼龙500mg第1天至第4天)化疗2次后患者贫血症状明显缓解,Hb升至90g/L左右。第二次利妥昔单抗联合冲击剂量激素化疗结束后第11天患者出现发热、干咳、气促,体温最高达40.3℃,予比阿培南经验性抗感染治疗。胸部CT检查提示双肺密度增高不均匀,呈弥漫性毛玻璃样改变(图1a)。加用伏立康唑经验性抗真菌治疗,间断使用氢化可的松100mg退热,抗感染治疗第6天患者出现呼吸困难加重,氧分压下降,予甲泼尼龙40mg/d改善呼吸道症状,患者呼吸困难明显缓解,体温正常,一般情况明显好转,甲泼尼龙使用4d后停用,停用甲泼尼龙第2天患者再次出现高热,体温39.5℃,复查肺部CT提示双肺病灶较前范围明显缩小,密度降低(图1b)。结合患者抗感染治疗无效,多次血培养阴性,常见病毒血清学检测指标阴性,对激素治疗反应好,肺部病灶短期内变化大,考虑R-ILD,停用抗生素并继续予甲泼尼龙40mg/d治疗,患者体温正常,体温正常1周后逐渐减量并停用激素。
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