【 一般资料】
患者男性,60岁。
【 主诉】
因无明显诱因发热3周余入院,多为午后发热,最高体温38.5℃,可自行降至正常水平,伴食欲缺乏、乏力、下肢酸胀,无寒颤、咳嗽、咳痰。
【 现病史】
2周前在当地医院就诊,白细胞145.4×109/L,红细胞3.8×1012/L,血红蛋白119g/L,血小板178×109/L;外周血涂片有幼稚细胞。转至上海某三甲医院行骨髓穿刺检查,骨髓形态学报告示增生明显活跃,髓红比升高;白细胞0.265,且胞体大小不一,胞核圆或类圆,核染色质细,核仁可见或隐匿,部分可见颗粒。免疫组织化学染色报告示急性髓性白血病(AML-M4型)骨髓象。流式细胞术免疫分型分析报告发现大量疑似原幼细胞(CD45弱表达,约占57.5%),未发现白血病相关的免疫表型(LAIP)特征。根据骨髓象及流式细胞分型,临床诊断为AML-M4型。予羟基脲1g,每日2次口服。10天后来我院复查血,白细胞25.3×109/L,红细胞2.97×1012/L,血红蛋白87g/L,血小板58×109/L,幼稚细胞46.0%,拟行化学治疗,当日收住我院。
【 既往病史】
既往史吸烟史40余年。
【 查体】
体温37.8℃,血压100/60mmHg。贫血貌,浅表淋巴结不大,皮肤巩膜无黄染,皮肤无淤斑及出血点。外周血流式细胞分析结果与外院检查结果一致。
【 诊断】
根据查体及外院检查结果,入院诊断为AML-M4型。
【 治疗经过】
入院3天开始给予IDA方案(盐酸伊达比星10mg,第1~3天,盐酸阿糖胞苷150mg,第1~7天)化学治疗。骨髓抑制期给予输注红细胞悬液、皮下注射血小板及粒细胞集落**因子(G-CSF)等支持治疗。化学治疗11天后患者开始出现咳嗽、咳痰及发热等肺部感染症状,给予抗感染、抗真菌治疗。入院28天复查骨髓象提示AML-M4未缓解。考虑患者一般情况差,合并肺部细菌、真菌混合感染,未再次行诱导化学治疗,继续抗感染及对症支持治疗1个月,病情好转后自动出院。2个半月后患者因低热、咳嗽及咳痰再次入院。胸部CT检查仍提示双肺炎症,双侧胸腔积液。痰涂片见真菌菌丝,给予抗感染治疗。查血白细胞5.1×109/L,中性粒细胞0.610,淋巴细胞0.200,单核细胞0.140,嗜碱性粒细胞0.050,红细胞2.3×1012/L,血红蛋白74g/L,血小板62×109/L;外周血涂片示异常早幼粒细胞41.0%,成熟红细胞未见异常,未见有核红细胞,血小板散在分布。骨髓象:有核细胞增生明显活跃;粒系增生明显活跃(占88.0%),原始粒细胞占0.4%,异常早幼粒占70.6%。免疫组织化学检查:过氧化物酶(+++);氯化醋酸AS-D萘酚酯酶双染色(+),α-丁酸萘酚酯酶(-),提示为急性早幼粒细胞白血病(APL-AML-M3a型)。同时送检细胞遗传学检查提示,PML-RARa融合基因阳性,BCR-ABL(P210)融合基因阴性,染色体核型:46,XY;t(9;22)(q34;q11.2)/46,idem,t(15;17)(q22;q21)。根据细胞遗传学检查结果,最终确诊为伴费城染色体(Ph染色体)阳性的APL。
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