【 一般资料】 女，8岁
【 主诉】 因发作性头痛、呕吐20余天入院。
【 现病史】 患者病程中无发热，进食后常呕吐，睡眠减少，有欣快表现，长时间阅读后可见重影，路不稳，轻度跛行步态。
【 辅助检查】 磁共振头部平扫加普通增强：右侧脑室内可见6.3cm×6.8cm×5.6cm大小团块样异常信号，T1WI呈等、稍低信号，T2WI及压水压脂像呈稍高、低信号，增强扫描呈曲带状环形不均匀强化，右侧脑室后角、颞角扩张，脑室旁白质内可见斑片状稍长T1稍长T2异常信号，压水压脂像呈稍高信号，未见强化，左侧脑室受压变窄，中线结构向左侧移位。
【 治疗经过】 手术所见：取右侧侧脑室三角区入路，右侧脑室内可见肿瘤呈红褐色与灰红色混杂，质地软，可被吸引器吸走，血供极为丰富，与脑室壁无明显界限且粘连极重。将肿瘤分块全部切除。显微镜下切除病变大小约6cm×7cm×7cm。病理所见：右侧脑室不规则形组织一堆，体积4cm×3.5cm×2.5cm，切面红褐色、实性、质软、局部胶冻样。光镜所见：肿瘤细胞异型性大，核大，胞浆嗜酸性，呈横纹肌样。病理诊断：右侧侧脑室非典型畸胎样，横纹肌样瘤（Atypicalteratoid/rhabdoidtumor，AT/RT）伴大面积坏死及钙化，WH0分级Ⅳ级。免疫组化结果：Ki一67（+40%）CK（部分+），GFAP（局灶+），NF（一），Vimentin（+），EMA（+），Oct3/4（一），Syr（+）。 
【 随访】 术后随访，1月后肿瘤复发，影像学表现与初发基本相类似。