【 一般资料】 患者女，47岁
【 现病史】 入院前10个月出现双下肢水肿，查尿常规蛋白3+，用**60mg/d，治疗1个月无好转，于2011年5月16日入院。
【 查体】 查体：T36．2，P76次/min，R16次/min，BP90/60mmHg。颜面水肿，无苍白及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，头颈及心、肺未见异常。肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性。双下肢重度指凹性水肿。
【 辅助检查】 血常规：Hb119g/L，WBC16．09×109/L，PLT297x109/L。尿常规：尿蛋白3+，RBC12/ul，24h尿蛋白量4．76g。ALB20g/L，ALTllU/L，AST9U/L，Scr72umol/L，BUN9．7mmol/L，UA477umol/L，CO226．9mmol/L，CHOL9．35mmol/L，TG4．24mmol/L。血IgG9．21g/L，IgA1．14g/L，IgM0．94g/L，C30．9g/L，C40．38g/L。血自身抗体(包括ANCA)及甲、乙、丙病毒性肝炎标志物均阴性。骨髓穿刺：骨髓有核细胞增生活跃，粒系以中、晚期为主；红系以中、晚幼红细胞居多，成熟红细胞大小无明显变化，浆细胞易见(3%，成熟浆细胞)，巨核细胞54个，血小板成堆可见。B超：左肾11．9cmx7．5cmX6．7cm，皮质厚1．7cm。右肾11．7cmx5．4cmx5．3cm，皮质厚1．8em，皮质回声增强。
【 诊断】 肾病综合征。
【 治疗经过】 2011年5月19日行肾穿刺活检。肾活检病理：免疫荧光可见5个肾小球，IgG2+[系膜(MS)+血管壁(GCW)，见图1]，IgA-，IgM-，C3c-，Clq-，FRA-，轻链K2+(MS+GCW及小动脉壁，见图2)，轻链λ-。光镜：可见13个肾小球，其中3个球性硬化；系膜区重度无细胞性增宽，PASM+MASSON染色下呈蓝黑色。约10%肾小管萎缩，上皮轻度弥漫颗粒变性，腔内可见少数蛋白管型。相应肾间质纤维化。未见小叶间动脉；可见1个弓状动脉，内膜明显增厚，内膜大于中膜厚度；间质小动脉壁也可见大量灰蓝色物质沉积。蓝黑色物质刚果红染色阳性，见图3。电镜：肾小球系膜区、内皮下、肾间质可见大量8-10nm、排列杂乱、无分支的纤维沉积，见图4。诊断：肾轻重链肾淀粉样变。因患者自动出院，未给予特殊治疗，无后续随诊资料。