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淋巴管平滑肌瘤病:全身多处受累

p****y其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:10

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【基本信息】女,38岁

【其他】


【 一般资料】 患者女性,38岁
【 主诉】 因“胸痛、胸闷、活动后呼吸困难3月余”入院。
【 现病史】 患者约3个多月前开始出现左侧胸痛伴胸闷,活动后呼吸困难,无发热、盗汗、咳嗽,外院X线胸片示左侧胸腔积液,抽取胸水并予以诊断性抗结核治疗2月余,期间胸水无减少,仍需反复抽取以缓解呼吸困难症状,2个月内共抽取胸水约4000ml。1个月前停止抗结核治疗,腹部CT扫描见盆腔左侧占位性病变伴腹膜后淋巴结肿大,遂行剖腹探查术。术中见肿瘤位于左侧腹膜后,呈囊性,包膜完整,病理诊断为“具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤”。术后胸水未减少,并出现双侧胸水。半个月前胸部CT扫描示双肺弥漫性囊性透亮影,双侧胸水。为进一步诊治入院。患者未婚未育,月经正常。
【 查体】 听诊双侧呼吸音低,余无阳性体征。
【 实验室检查】 查血常规、肝肾功能、血脂、血糖均正常。肿瘤标志物CA125666.8U/ml,余正常。胸水检查为混浊奶白色,乳糜试验阳性。胸水常规:蛋白(++),比重1.022,红细胞1.65×1012/L,白细胞1.28×109/L,淋巴细胞95%,中性粒细胞5%,腺苷脱氨酶(ADA)25U/L,乳酸脱氢酶(LDH)230U/L。血气分析:pH7.47,PCO227mmHg,PO260mmHg。胸部B超示双侧中等量胸腔积液。肺功能检查:用力肺活量(FVC)1.77L,为预计值的62.6%;1秒钟用力呼气容积(FEV1)1.22L,为预计值的50.4%;FEV1/FVC68.53%;肺总量(TLC)2.17L,为预计值的51.1%;一氧化碳弥散系数(KCO)33.4%,为中度混合性通气功能障碍,弥散显著减退。
【 影像检查】 图1盆腔CT示左侧盆腔囊实性占位图2胸部CT示双肺弥漫囊性透亮影,大小不一,双侧胸水图3HE染色示(腹膜后病灶)平滑肌细胞明显增生,细胞核大,胞质丰富,细胞异型不明显,呈不规则束状排列,部分形成结节状图4LAM细胞内HMB45阳性表达图5LAM细胞内SMA阳性表达图6LAM细胞内PR阳性表达p1F8
【 诊断】 淋巴管平滑肌瘤病(LAM)
【 诊断思路】 胸部CT示双肺弥漫性囊性透亮影,伴乳糜性胸水,有盆腔肿物,高度怀疑淋巴管平滑肌瘤病。借原盆腔肿物手术病理蜡块,重新做切片及酶标。HE染色示:(腹膜后病灶)平滑肌细胞明显增生,细胞核大,胞质丰富,细胞异型不明显,呈不规则束状排列,部分区域形成结节状。酶标为:HMB45(+),SMA(+),MSA(+),ER(-),PR(+),CD34(-),CD117(-),D2-40(+),增殖性细胞核抗原(PCNA)(-)(图3~6)。病理诊断为(腹膜后)淋巴管平滑肌瘤。结合胸部CT改变及盆腔肿物的病理结果,该例诊断为淋巴管平滑肌瘤病(LAM),累及肺和盆腔。
【 治疗经过】 目前淋巴管平滑肌瘤病尚无有效治疗方法,以对症治疗为主。尽管抗雌激素治疗曾被广泛用于临床,但疗效仍不确定,所以不主张应用,该例未采取抗雌激素治疗。针对乳糜性胸水,对患者采取控制饮食、抽取胸水,但胸水仍不减少。其后反复多次于左侧胸膜腔内注射香菇多糖、铜绿假单胞菌等生物粘连剂,胸膜粘连成功,胸水生成被有效控制,患者出院。
【 随访】 随访1年,患者左侧未再出现胸水,右侧仍有少量胸水。胸水量与饮食有关,在进食脂肪、蛋白质含量高的食物后,胸水量明显增多,限制脂肪及蛋白质饮食后胸水量减少。复查胸部CT示双肺弥漫性囊性透亮影基本同前。

病例来源:爱爱医

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f****5 中秋

学习了,该例患者肺功能结果支持该疾病,病例很典型。