辅助检查

尿常规：尿蛋白（++），尿潜血（+）；血肌酐92μmol/L，尿酸704 μmol/L；血钙2.32 mmol/L；凝血酶原时间12.3 s（正常参考值10.5~13.7 s），活化部分凝血活酶时间29.9 s（正常参考值15.0~34.0 s），纤维蛋白原3.03 g/L（正常参考值1.50~3.50 g/L），D-二聚体0.83 mg/L（正常参考值<0.55 mg/L），纤维蛋白降解产物2.8 ng/L（正常参考值<5.0ng/L）；体液免疫：血清补体C3 0.36 g/L（正常参考值0.79~1.52 g/L），血清补体C4 0.04 g/L（正常参考值0.16~0.38g/L），IgA 0.07 g/L（正常参考值0.82~4.53 g/L），IgG 76.80 g/L（正常参考值7.51~15.60 g/L），IgM 0.07 g/L（正常参考值0.46~3.04 g/L）。本周蛋白：κ轻链62.30 g/L（正常参考值6.29~13.50 g/L），λ 轻链0.30 g/L（正常参考值3.13~7.23g/L）。骨髓象：原幼浆细胞占0.510，胞体偏大，形态较规则，可见双核浆细胞；全片巨核细胞27 个，血小板成堆易见（图1b）。骨髓JAK2 V617F 突变阳性，BCR-ABL基因阴性。颅脑CT平扫：左侧额颞顶枕叶见大片低密度影，边界清晰；颅骨多发囊状低密度影（图2a）。磁共振成像（MRI）：颅骨见多发大小不等结节样异常信号影（图2b）。胸部正侧位片：左第9 肋骨局部轻度膨胀伴破坏，右肱骨骨质疏松（图3）。

诊断结果

①多发性骨髓瘤（IgG-κ ⅢA）；②原发性血小板增多

【 一般资料】 患者，男性，59岁。
【 既往病史】 患高血压病、脑梗死8年，长期服用阿司匹林抗血小板治疗。
【 主诉】 2010年3月3日因“头晕、乏力3周”就诊。
【 现病史】 血常规：WBC7.05×109/L，RBC3.61×1012/L，HGB90.0g/L，PLT619×109/L；血清蛋白电泳：白蛋白55.5%（正常参考值55.8%~66.1%），α1球蛋白4.2%（正常参考值2.9%~4.9%），α2球蛋白6.3%（正常参考值7.1%~11.8%），β球蛋白12.5%（正常参考值8.3%~16.3%），γ球蛋白21.4%（正常参考值11.1%~18.8%）；血肌酐64μmol/L（正常参考值71~133μmol/L），尿酸529.6μmol/L（正常参考值208.0~428.0μmol/L）；血钙2.32mmol/L（正常参考值2.03~2.54mmol/L）；尿常规：尿蛋白阴性；骨髓象：骨髓红系增生明显活跃，粒系巨幼样变，幼稚、颗粒、产板巨核细胞均明显增多，巨幼样变（图1a）。考虑骨髓增生异常综合征（MDS），未行治疗及随访。2012年11月16日患者无明显诱因出现阵发性枕后**样疼痛而再次就诊。
【 查体】 体温36.5℃，贫血貌，全身皮肤、黏膜无黄染，未见明显瘀点、瘀斑，浅表淋巴结无肿大，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，肝脾肋缘下未触及，右下肢肌力0级，右腱反射亢进、巴宾斯基征阳性，双侧克氏征阴性。 血常规：WBC 10.95×109/L，RBC 4.75×1012/L，HGB 100 g/L，PLT 1086×109/L；