主诉

　　患者：男性，28岁。
主因间断乏力、腹胀伴肝功能异常半年余，呕血2小时收住我院。

现病史

　　患者于1999年12月始，间断出现乏力、食欲不振、肝区不适、腹胀、尿黄、双下肢水肿，查肝功能异常，乙肝标志物阳性，当时在外院诊为“慢性乙型肝炎，肝硬化”服用多种保肝药物等治疗，病情无明显改善。于入院前2小时患者突然出现呕血2次，为暗红色伴血块，量约800毫升。遂来我院就诊，于2000年6月21日收住院治疗。

个人史

　　患者平素体健，无外伤、手术及输血史，无烟酒嗜好。否认乙肝家族史。

查体

体温36.7cC，脉搏106次/nun，呼吸25次/min，血压1l/6kPa，发育正常，营养中等，面色苍黄，神志清，查体合作。全身皮肤轻微黄染，未见皮疹、蜘蛛痣及出血点，浅表淋巴结未及肿大。球结膜轻微黄染，睑结膜苍白，口唇无紫绀。颈软无抵抗，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性哕音，心律106次/min，心律齐，心尖部可闻及吹风样收缩期Ⅱ级杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝剑突下4cm、肋下3cm，脾肋下icm，质地中等，移动性浊音阳性，双下肢指凹性水肿。生理反肘存在，病理反射未引出。

辅助检查

血常规：WBC3.52×109/L，N1×109/L，L1.96×109/L，RBC3.04×1012/L，Hb92g/L，PLT68×109／L，肝功能检查：ALT74U/L，TBIL36.6umol/L，TP61.3g/L，ALB30.2g/L’乙肝标志物：HBsAb(+)、HBeAb(+)、HBcAb(+)。外院腹部彩色多普勒：肝硬化腹水，肝脾肿大。X线：提示食管静脉曲张（重度）。

初步诊断

活动性肝硬化伴上消化道出血。

诊治经过

　　患者诊断明确后，于2000年7月6日行介入治疗，采取内支架置入术，手术顺利，肝静脉闭塞部位被成功开通。但因患者经济困难术后两天自行离院，后未进行任何溶栓及抗感染治疗，于出院后5天病情恶化死亡。细菌、原虫等感染；慢性酒精中毒；化学毒物或药　　；肝脏淤血等因素。在国内HBV感染率高，以病毒率较低的非病毒性肝炎肝硬化患者，在有HBV感肝硬化患者，应进行相关疾病的鉴别诊断。BCS的介入治疗应严格掌握适应证，介入治疗术后应积极地进行溶栓及抗感染治疗。

【处理】 　　二、第一次查房记录（2000年6月26日）　　（一）住院医师汇报病例如上。患者有明确的肝病史，有消化道症状、黄疸、肝功能异常、乙肝标志物阳性等慢性乙型病毒性肝炎的临床表现，继而病情进行性加重，逐渐出现腹水，肝、脾肿大，双下肢指凹性水肿，血清白蛋白下降，A/G比值倒置等肝硬化临床表现，最终出现上消化道出血，患者诊断明确，目前经内科药物治疗和内镜下食管静脉曲张套扎术治疗，患者病情稳定，请主任指示下一步处理意见。　　（二）主治医师同意住院医师意见：该患者为慢性乙型肝炎后肝硬化，门静脉高压症，造成食管静脉曲张破裂出血，内科药物治疗和内镜下食管静脉曲张套扎术治疗有效，套扎术后应注意严格观察病情变化，尤其是术后7—10天，脱落期应加强治疗和护理，一旦有出血倾向及时处理。　　（三）副主任医师患者临床诊断为肝硬化是明确的，关于病原学诊断还应排除乙型病毒性肝炎以外造成的肝硬化。患者乙肝标忘物：HBsAb(+)，HBeAb(+)，HBcAb(+)o此种情况多见于乙肝的恢复期，不存在病毒的**，引发肝脏进行性损害情况比较少见，除非是不同亚型乙肝病毒的感染或病毒多位点的变异，进一步检测HBVDNA判断是否存在乙肝病毒的**，同时应注意排除丙型肝炎或病毒性肝炎以外其他因素造成肝硬化的可能性。　　（四）主任医师引起肝硬化的原因很多，在国内以病毒性肝炎所致的肝硬化最为常见。乙型病毒性肝炎与丙型、丁型肝炎可以发展成肝硬化。急性或亚急性重型肝炎如有大量肝细胞坏死和纤维化可以直接演变为肝硬化，但更重要的演变方式是经过慢性肝炎的阶段。在欧美国家，酒精性肝硬化约占全部肝硬化的50%~90%。由遗传和代谢性疾病引发的肝脏病变逐渐发展而成的肝硬化，称为代谢性肝硬化：包括①血色病系由铁代谢障碍，过多的铁质在肝组织中沉着所引起的肝硬化。②肝豆状核变性又称Wilson病，多见于青少年，由于先天性铜代谢异常，铜沉积于肝脑组织而引起的疾病，其主要病变为双侧脑基底核变性和肝硬化，临床上出现精神障碍，锥体外系症状和肝硬化症状，并伴有血浆铜蓝蛋白降低，铜代谢障碍。③半乳糖血症，为婴幼儿及少年疾病。由于肝细胞和红细脆内缺乏半乳糖代谢所需的半乳糖-1-磷酸一尿苷酰转换酶，以致大量半乳糖-l-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞，造成肝脏损害，并可致肝硬化。④纤维性囊肿病或黏稠液阻塞症，肝脏多呈大小结节混合性肝硬化。少数病例可有门静脉高压症和食管静脉曲张出血。⑤ai-抗胰蛋白酶缺乏症，本症多见于小儿，偶见于成人，临床表现为慢性肝炎、肝硬化。⑥第4型糖原贮积病（又名Anderson病）伴有肝硬化，多见于儿童。⑦酪氨酸血症(ty-rosinemia)是由酪氨酸代谢紊乱所引起肝硬化。肝脏淤血慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎和各种病因引起的肝静脉阻塞综合征又名Budd-Chiari综合征(BCS)，均可使肝内长期淤血、缺氧，而导致肝小叶中心区肝细胞坏死、萎缩和消失，网状支架塌陷和星芒状纤维化，称淤血性肝硬化。由心脏引起的肝硬化也称为心源性肝硬化。原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性胆汁淤积性肝病，本病早期无症状或症状较轻，许多患者被诊断为病毒性肝炎或隐源性肝硬化，造成误诊、误治或延误治疗。化学毒物或药物长期服用某些药物如双醋酚酊、甲基多巴、四环素等，或长期反复接触某些化学毒物如磷、砷、四氯化碳等，均可引起中毒性肝炎，最后演变为肝硬化。营养不良、营养失调与肝硬化的关系尚未明确。而多数人承认营养不良可降低肝细胞对致病因素的抵抗力，而成为肝硬化的间接病因。隐源性肝硬化不是一种特殊的类型，而是由于病史不详，组织病理辨认困难等原因未能查出病因。其中部分病例可能与隐匿性无黄疸型肝炎有关。该患者临床可初步诊断为活动性肝硬化合并上消化道出血，但慢性乙型肝炎后肝硬化的诊断依据不足，病原学诊断尚不能完全明确，必要时行相关疾病的相应检查。　　三、第二次查房记录（2000年7月4日）　　（一）住院医师患者病情尚平稳，套扎术后14天，胃镜检查：LmiF3-ICbRc(+)、E(+)、姆(+)、F1。经内镜下食管静脉曲张套扎术治疗，原中下段食管静脉曲张部分消失，部分明显减轻。我院检测HBVDNA(-)，腹部彩色多普勒：肝、脾弥漫性肿大，肝静脉阻塞病变改变，提示Budd-Chiar综合征。CT检查符合Budd-Chiari综合征改变。．　　（二）主治医师该患者乙肝标志物：HBsAb(+)，HBeAb(+)，HBcAb(+)，HBVDNA　　（一），为乙肝病毒既往感染的恢复期表现，不存在病毒的**，不支持慢性乙型肝炎后肝硬化的诊断。根据患者临床表现同意诊断Budd-Chiari综合征。　　（三）副主任医师同意Budd-Chiari综合征的诊断。本病的临床表现依据肝静脉或下腔静脉回流受阻情况分为两大类：①肝静脉回流受阻症状，肝静脉回流受阻主要为门静脉高压症状、肝脏增大、食管静脉曲张、胃肠道出血、腹水等。②下腔静脉回流受阻症状，主要表现为下肢水肿，浅静脉曲张，皮肤色素沉着或溃疡，以胸部、背部静脉曲张较突出。两种临床表现可同时存在。因为2/3病人同时存在着肝箭脉和下腔静脉回流受阻情况。只是在病变发展过程中，肝静脉血栓形成的病程发展较快，肝功能受损严重，或称为急性期01/3病人表现有肝大，右上腹痛和腹水，称BCS的典型三联症，病程多在1年之内。而下腔静脉阻塞，病程发展相对较慢，称为慢性期，2/3病人有良好的侧支循环，病程可达10~20年之久。有的学者将BCS划分为急性、亚急性和慢性。当病变发展到充血性肝硬化晚期时，除了门静脉高压表现外，可出现纳差、乏力、黄疸等肝功能损害以及脾功能亢进等症状，亦可出现肝肾综合征、肝昏迷或消化道出血等并发症。　　临床检查：①早期肝功能大致正常或轻度肝功能损害。病情发展可有廊小板减少，白细胞和血红蛋白下降，ALT、7-GT升高，血胆红素升高，白蛋白下降，白蛋白／球蛋白倒置，凝血酶原时间延长等。②胃肠道钡餐检查食管、胃底静脉曲张。③超声波检查超声图像可显示出肝弥漫性增生，尤以尾叶增大显著，肝静脉扩张，门静脉系统相对正常，肝静脉汇合处或下腔静脉近肝段管腔内可见血管栓子或膜状病变，脾大，腹水。彩色多普勒(Doppler)可判断第八章肝脏的m管性疾病⑧血管血流信号，并能判断血流方向，如果有逆向血充，表示流出道有阻塞。④CT检查可显示：下腔静脉和肝静脉阻塞的部位和原因。⑤放射核素检查可见，因肝淤血肿大或纤维化，示踪剂呈弥漫分散而不均匀；肝尾叶吸收密集。⑥磁共振成像(MRI)检查能显示肝、下腔静脉的阻塞程度、范围、部位和病因，还能区别血栓和癌栓。对下腔静脉性狭窄，MRI显示为裂隙状，对肝实质和侧支建立情况显示清晰oMRI扫描结果稳定，软组织分辨力强，不受肠道气体干扰，通过冠状和矢状切面能显示下腔静脉全程。⑦下腔静脉血管造影，这是临床上不可缺少的检查方法。首选股静脉，也可选择右上肢静脉及颈静脉插管做下腔静脉造影；对下腔静脉压或阻塞段上、下静脉压进行比较。该检查方法可显示下腔静脉阻塞的部位、范围、形态以及外压情况。⑧选择性肝静脉血管造影对确定肝静脉流出道有无阻塞有重要意义。　　诊断：患者肝、脾肿大，肝功能损害，可有大量腹水，而脾功能亢进不明显。胸、腹、背部明显的静脉曲张，双下肢水肿，静脉曲张，色素沉着或溃疡。有腹部炎症，外伤，肿瘤，周围血栓性静脉炎和服用避孕药及血液病等病史。以上三种情况，有两种或全部具备即可杯疑有BCS。确切的诊断，依赖于多种特殊检查，尤其是血管造影。　　（四）主任医师同意Budd-Chiari综合征的诊断。本病的病因包括①先天性发育异常，在胚胎发育过程中，下腔静脉的上段、肝静脉发生异常的融合或闭塞。②血液凝固机制异常，血液的高凝状态，使血栓形成的机会增加，如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。③其他原因：常见病因有炎症、损伤和肿瘤（包括肝癌和附近脏器肿瘤的转移）等压迫肝静脉和下腔静脉引起阻塞；罕见肝包虫病引起的阻塞。但近几年来，对BCS病因的认识又有新的发展。认为膜状病变不是先天性发育异常，是由后天性肝静脉或下腔静脉血栓形成后，转变成隔膜状纤维性狭窄。关于治疗问题，不同类型BCS均可列入介入治疗的适应证，区别仅是针对不同类型的病变采取不同的介入治疗技术。但外科手术治疗仍是重要的治疗手段，特别在广泛性肝静脉闭塞者，介入治疗失败或病变复发者。介入和手术两种方法配合才能提高本症的疗效。介入治疗禁忌证较手术少，除多器官功能衰竭或不适于血管造影者外，均可试行介入治疗。　　BCS的介入治疗方法主要有：肝静脉开通术，下腔静脉开通术，rIWS和副肝静脉开通术。包括几顼重要的介入技术：人路的选择和穿刺技术，导丝和导管通过狭窄或阻塞血管的技术，　　球囊成形术，内支架置人术，血栓处理术，TIPS技术。本患者目前诊断明确，可采取介入治疗技术。由于我国在Budd-Chiari综合征病人数量上居世界之首，近几年来国内多家医疗单位在Budd-Chiari综合征的介入治疗方法上进行了技术攻关，使该病的介入治疗成功率达到95%，其技术水平达到了国际先进。
【讨论】 　　Budd-Chiari综合征，1846年，Budd首先描述了肝静脉阻塞所引起的肝脏肿大、腹水等症状。在1878年，Osler首次报道了下腔静脉纤维性阻塞病例01899年，Chiari更详细叙述了肝静脉内膜闭塞所出现的类似症状。由此命名为Budd-Chiarisyndrome(BCS)o后来，许多学者认为BCS除了肝静脉内膜炎引起的肝静脉血栓性闭塞外，应包括下腔静脉膜状阻塞或纤维性狭窄。多年来，将血栓性阻塞或肿瘤侵犯等也列入BCS的范畴。从20世纪60年代起日本人有较多报道下腔静脉的膜状阻塞病例，而西方人偏多地报道血液高凝状态所致血栓性阻塞病例oBudd-Chiari综合征，可致肝脏长期淤血缺氧、小叶中心区肝细胞坏死、结缔组织增生，而导致淤血性肝硬化，在形态上呈小结节性。肝功能损害呵不很严重，但也可表现为轻度黄疸，血浆白蛋白减少和腹水等。　　我国近10年，病例报道增加，治疗方法上多种多样，治愈率不断提高。　　介入治疗：不同类型BCS均可列入介入治疗的适应证，区别仅是针对不同类型的病变　　采取不同的介入治疗技术。但外科手术治疗仍是重要的治疗手段。　　鉴别诊断：①肝细胞性肝硬化；②心源性肝淤血；③大隐静脉曲张。