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原发性骨髓纤维化转化为急性白血病一例

h****1其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:10

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病例摘要

【基本信息】女,14岁

【病案介绍】

主诉

患者,女性,14岁。
2012年9月26日因全身乏力1个月余伴发热就诊入院。

查体

重度贫血貌,发育正常,自主**,全身皮肤、黏膜未见出血点、瘀斑。颈部及双锁骨上等处浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染,胸骨无压痛。双肺呼吸音清,双肺未闻及啰音。心律92次/min,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软,肝、脾肋缘下未触及。全腹无压痛、反跳痛,腹腔积液征阴性。肝肾区无扣痛。
血常规:白细胞计数(WBC)0.64x109/L,血红蛋白(Hb)35g/L,血小板计数(Plt)16x109/L,

辅助检查

胸部CT示肺内感染,行骨髓穿刺多部位均为“干抽”,骨髓活组织检查示:骨髓纤维组织明显增生,粒系少见,红系多见,粒红系均为偏成熟阶段为主,巨核细胞多见,Fe+网状纤维(+++)。染色体:分析4个细胞,未见克隆异常。CD55、CD59均正常。
血常规:WBC12x109/L,Hb22g/L,Plt7x109/L,给予成分输血、增强免疫等支持治疗。住院期间复查血常规,WBC逐渐增高,最高32x109/L,遂于8月14日复查骨髓示:原血细胞占80.5%,考虑转化AL。免疫分型示:CD7+93.5%,CD33+84.5%。骨髓活组织检查示:网状纤维(+++)。其间患者有反复发热,给予联合药物抗感染及羟基脲降低白细胞等对症支持治疗。8月26日复查血常规:WBC30x109/L,Hb68g/L,Plt8x109/L。患者家属放弃治疗,自动出院。随访患者WBC最高至256x109/L,出院2周死亡。

【诊治过程】

诊治经过

住院给予间断成分输血、抗感染、免疫调节等对症支持治疗,患者症状好转后出院。此后患者间断服用小剂量**、达那唑、沙力度胺、骨化三醇,并多次成分输血支持治疗,病情一度相对稳定。2013年8月12日患者因乏力力加重再次入院,完善相关辅助检查。

诊断结果

为原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis,PMF)。

【其他】


【既往病史】 既往体健。
【家族史】 患者父亲死于急性白血病(AL)。

病例来源:爱爱医

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