原发性骨髓纤维化转化为急性白血病一例
发布人：
h****1其他医务者
更新时间：2018-05-26 15:10
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【病案介绍】
主诉
患者，女性，14岁。
2012年9月26日因全身乏力1个月余伴发热就诊入院。
查体
重度贫血貌，发育正常，自主**，全身皮肤、黏膜未见出血点、瘀斑。颈部及双锁骨上等处浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染，胸骨无压痛。双肺呼吸音清，双肺未闻及啰音。心律92次/min，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝、脾肋缘下未触及。全腹无压痛、反跳痛，腹腔积液征阴性。肝肾区无扣痛。
血常规：白细胞计数（WBC)0.64x109/L，血红蛋白（Hb)35g/L，血小板计数（Plt)16x109/L，
辅助检查
胸部CT示肺内感染，行骨髓穿刺多部位均为“干抽”，骨髓活组织检查示:骨髓纤维组织明显增生，粒系少见，红系多见，粒红系均为偏成熟阶段为主，巨核细胞多见，Fe+网状纤维（+++)。染色体:分析4个细胞，未见克隆异常。CD55、CD59均正常。
血常规：WBC12x109/L，Hb22g/L，Plt7x109/L，给予成分输血、增强免疫等支持治疗。住院期间复查血常规，WBC逐渐增高，最高32x109/L，遂于8月14日复查骨髓示：原血细胞占80.5%，考虑转化AL。免疫分型示:CD7+93.5%，CD33+84.5%。骨髓活组织检查示：网状纤维（+++)。其间患者有反复发热，给予联合药物抗感染及羟基脲降低白细胞等对症支持治疗。8月26日复查血常规：WBC30x109/L，Hb68g/L，Plt8x109/L。患者家属放弃治疗，自动出院。随访患者WBC最高至256x109/L，出院2周死亡。
【诊治过程】
诊治经过
住院给予间断成分输血、抗感染、免疫调节等对症支持治疗，患者症状好转后出院。此后患者间断服用小剂量**、达那唑、沙力度胺、骨化三醇，并多次成分输血支持治疗，病情一度相对稳定。2013年8月12日患者因乏力力加重再次入院，完善相关辅助检查。
诊断结果
为原发性骨髓纤维化（primarymyelofibrosis，PMF）。
【其他】
【既往病史】
既往体健。
【家族史】
患者父亲死于急性白血病（AL)。
病例来源：爱爱医
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