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Dubin一Johnson综合征长期误诊1例

0****i其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:10

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病例摘要

【基本信息】男,34岁

【病案介绍】

主诉

患者,男,34岁
因“间断皮肤、巩膜黄染17年”于2011年6月24日入院。

现病史

17年前,患者无明显诱因出现全身皮肤、巩膜黄染伴尿黄,当地医院检测甲、乙、丙、戊型肝炎病毒标志物未见异常,肝功能提示胆红素轻度升高,给予口服保肝药物(具体不详)治疗约10d后,黄染有所减轻出院。其后上述症状反复发作,多于劳累或上呼吸道感染后加重,多次复查肝功能均提示胆红素升高,自行口服甘利欣、茵栀黄颗粒约1周后好转。现为求进一步诊治人本院。病程中无皮肤瘙痒及灰白便,尿黄,尿量正常饮食睡眠尚可,体重未见明显改变。

查体

入院查体,皮肤、巩膜轻度黄染,未见肝脏及蜘蛛痣,全身浅表淋巴结未触及肿大。腹部平坦,腹壁未见静脉曲张。腹部无压痛。肝牌肋下未触及,Murphy征阴性,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。

辅助检查

甲、乙、丙、戊型肝炎病毒血清标志物、身免疫性肝病lgG抗体、抗核抗体铜蓝蛋白、病毒、巨细胞病毒lgM抗体等均阴性。血常规、凝血常规、尿、便常规均未见异常。肝功能:ALT22U/L,AST23U/L,ALP77U/L,GGT29U/L,TBil120.9μmol/L,DBil69.0μmol/L,IBil51.9μmol/L,TBA19.3μmol/L,CHE13486U/L。腹部彩超,肝、胆、胰、脾回声未见异常;肝胆牌多排CT平扫提示肝脏增大,磁共振胰胆管成像提示肝内外胆管未见明确异常。骨髓涂片,骨髓片有核细胞无明显改变,血片成熟红细胞浓染。骨髓活检:未见异常改变骨髓像。肝组织穿刺病理回报:小叶内中央区周围肝细胞浆内见粗大深棕**素颗粒沉积、波及小叶Ill一Il带、部分肝细胞轻度水样变性、小叶内炎症不明显、汇管区无明显扩大、小叶界板大致完整、普鲁士蓝铁染色阴性。

【诊治过程】

诊断结果

结合病史、症状、体征、血生化检测、骨髓涂片及活检、肝穿刺结果,患者符合Dubin-Johnson综合征诊断。该病一般保肝药物无效,告知患者注意休息、避免受凉、劳累、戒酒,准予其出院。

【其他】


【既往病史】 既往:嗜烟史10余年,平均20支/d,未戒烟,酗酒史10余年,约100否认肝炎、结核病史及接触史,无特殊家族史。

病例来源:爱爱医

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远******风 持之以恒LV1

学习啦 另外Dubin-Johnson的确诊不需要查一下基因吗?

f****1 新手达人

临床少见,但也有迹可寻,长期黄疸波动,青少年起病,排除其他原因,应该考虑该病的可能