主诉

患者女，58岁。因“维持性腹膜透析7年余，腹痛、腹胀5d”入院。

现病史

【病例分析】 该病例特点提示，患者临床特征与慢性肺炎相似，不符合恶性肿瘤、自身免疫性疾病等的临床特点。慢性肺炎可由细菌、病毒、真菌感染引起，对于部分免疫缺陷患者，慢性肺炎可由罕见的寄生虫感染引起。慢性肺炎常见病原体包括诺卡菌、放线菌及皮炎芽生菌。部分肉芽肿性肺炎可由分枝杆菌和真菌引起。总体来说，该病多发生于免疫受损患者。慢性肺炎患者CT常表现为，相同层面的纵隔窗病灶明显小于肺窗；炎性阴影内常见含气支气管影，边缘可见粗长的毛刺和浅分叶；纵隔窗肺孤立结节病灶呈扁平状，并且贴近胸膜，与胸膜宽基底弧形粘连增厚（即胸膜尾征），这是诊断肺炎的重要依据。
【诊疗经过】 血生化示，C反应蛋白15.6mg/L，余均正常。红细胞沉降率24mm/h。胸部CT可见右上肺叶一团块样含气腔的实变灶。该病灶随肺段分布，有支气管充气征，无明显淋巴结肿大。痰病原学及细胞学检测均阴性。PPD试验（-），GM试验（-），肺吸虫抗体（-），隐球菌乳胶凝集试验（-）。纤维支气管镜检查见一个黄色栓子阻塞右肺上叶尖后段开口，与气道黏膜粘附非常紧密，但经过活检钳钳取和生理盐水冲洗后被清除，清除黏液栓后见局部黏膜肿胀，尖后段管口狭窄。经支气管肺组织活检（TBLB）病理检查示，镜下支气管壁及肺泡组织，肺泡间隔明显增宽，纤维组织增生，肺泡间见大量淋巴细胞、浆细胞浸润，符合慢性炎症改变。对于活检钳取得纤维状物质，病理报告提示坏死性炎症改变，未发现恶性细胞及微生物。考虑到对黄色栓子性质尚未明确，临床医生要求实验室人员对活检组织进行特殊染色，GMS染色显示典型硫磺颗粒，抗酸染色阴性。肺放线菌病的诊断由此确立。随后微生物培养结果为以色列放线菌和金黄色葡萄球菌。
【治疗过程】 患者初始治疗方案为青霉素640万单位，每天3次静滴治疗，持续3周。随后改用口服阿莫西林/克拉维酸625mg，每日2次，以覆盖以色列放线菌和金黄色葡萄球菌。患者在接受治疗的3周内，咳嗽症状明显好转，团块样病灶几乎消失。然而，在改用口服抗生素治疗1周后，患者病情恶化，团块样病灶再次出现，支气管镜检查发现右肺上叶后段开口再次被纤维样物质阻塞。在清除栓塞物后，患者临床症状改善，胸片示实变灶逐渐缩小。之后，该患者每月接受1次支气管镜检查，持续4个月后支气管镜检未再发现栓子。该患者病情未反复，实变病灶在抗生素治疗7个月后消失。1年后，该患者症状完全消失，胸片检查未见异常。
【讨论】 肺放线菌病是一种相对少见的慢性化脓性感染性疾病。该病最常见致病菌是以色列放线菌。放线菌是一种兼性厌氧菌，虽是革兰阳性菌，但其特征性的与中性粒细胞聚集成簇的分支菌丝（硫磺颗粒）通常需要特殊染色才可辨识。“硫磺颗粒”是由放线菌、巨噬细胞、类上皮细胞、多核巨细胞、嗜酸粒细胞和浆细胞及外层纤维蛋白包裹呈黄色，核心部分由菌丝缠结而成，菌丝呈放射状排列，形成菊花状，菌丝末端有胶质样物质，组成鞘包围，膨大呈棒状，折光性强。放线菌是口腔正常菌群，常寄生于健康人龋齿及扁桃体小窝内，当含有放线菌的口咽分泌物吸入下呼吸道时可引起原发性肺放线菌病，初始表现为急性炎症，继之呈典型慢性病程，逐渐出现肺局部坏死、纤维化及空洞。

查体

T：36.5℃，P：105次/分，R：20次/分，BP：165/94mmHg
【病例分析】 该病例特点提示，患者临床特征与慢性肺炎相似，不符合恶性肿瘤、自身免疫性疾病等的临床特点。慢性肺炎可由细菌、病毒、真菌感染引起，对于部分免疫缺陷患者，慢性肺炎可由罕见的寄生虫感染引起。慢性肺炎常见病原体包括诺卡菌、放线菌及皮炎芽生菌。部分肉芽肿性肺炎可由分枝杆菌和真菌引起。总体来说，该病多发生于免疫受损患者。慢性肺炎患者CT常表现为，相同层面的纵隔窗病灶明显小于肺窗；炎性阴影内常见含气支气管影，边缘可见粗长的毛刺和浅分叶；纵隔窗肺孤立结节病灶呈扁平状，并且贴近胸膜，与胸膜宽基底弧形粘连增厚（即胸膜尾征），这是诊断肺炎的重要依据。
【诊疗经过】 血生化示，C反应蛋白15.6mg/L，余均正常。红细胞沉降率24mm/h。胸部CT可见右上肺叶一团块样含气腔的实变灶。该病灶随肺段分布，有支气管充气征，无明显淋巴结肿大。痰病原学及细胞学检测均阴性。PPD试验（-），GM试验（-），肺吸虫抗体（-），隐球菌乳胶凝集试验（-）。纤维支气管镜检查见一个黄色栓子阻塞右肺上叶尖后段开口，与气道黏膜粘附非常紧密，但经过活检钳钳取和生理盐水冲洗后被清除，清除黏液栓后见局部黏膜肿胀，尖后段管口狭窄。经支气管肺组织活检（TBLB）病理检查示，镜下支气管壁及肺泡组织，肺泡间隔明显增宽，纤维组织增生，肺泡间见大量淋巴细胞、浆细胞浸润，符合慢性炎症改变。对于活检钳取得纤维状物质，病理报告提示坏死性炎症改变，未发现恶性细胞及微生物。考虑到对黄色栓子性质尚未明确，临床医生要求实验室人员对活检组织进行特殊染色，GMS染色显示典型硫磺颗粒，抗酸染色阴性。肺放线菌病的诊断由此确立。随后微生物培养结果为以色列放线菌和金黄色葡萄球菌。
【治疗过程】 患者初始治疗方案为青霉素640万单位，每天3次静滴治疗，持续3周。随后改用口服阿莫西林/克拉维酸625mg，每日2次，以覆盖以色列放线菌和金黄色葡萄球菌。患者在接受治疗的3周内，咳嗽症状明显好转，团块样病灶几乎消失。然而，在改用口服抗生素治疗1周后，患者病情恶化，团块样病灶再次出现，支气管镜检查发现右肺上叶后段开口再次被纤维样物质阻塞。在清除栓塞物后，患者临床症状改善，胸片示实变灶逐渐缩小。之后，该患者每月接受1次支气管镜检查，持续4个月后支气管镜检未再发现栓子。该患者病情未反复，实变病灶在抗生素治疗7个月后消失。1年后，该患者症状完全消失，胸片检查未见异常。
【讨论】 肺放线菌病是一种相对少见的慢性化脓性感染性疾病。该病最常见致病菌是以色列放线菌。放线菌是一种兼性厌氧菌，虽是革兰阳性菌，但其特征性的与中性粒细胞聚集成簇的分支菌丝（硫磺颗粒）通常需要特殊染色才可辨识。“硫磺颗粒”是由放线菌、巨噬细胞、类上皮细胞、多核巨细胞、嗜酸粒细胞和浆细胞及外层纤维蛋白包裹呈黄色，核心部分由菌丝缠结而成，菌丝呈放射状排列，形成菊花状，菌丝末端有胶质样物质，组成鞘包围，膨大呈棒状，折光性强。放线菌是口腔正常菌群，常寄生于健康人龋齿及扁桃体小窝内，当含有放线菌的口咽分泌物吸入下呼吸道时可引起原发性肺放线菌病，初始表现为急性炎症，继之呈典型慢性病程，逐渐出现肺局部坏死、纤维化及空洞。

【讨论】 包裹性腹膜硬化(EPS)是长期维持性腹膜透析患者少见但预后险恶的并发症，病死率可高达50％，尤其是在确诊后的1年内。EPS的临床表现与肠道功能障碍和腹膜包裹相关，Nakamoto提出将其分为早期、炎症期、包裹硬化期、肠梗阻期。目前还没有特异的实验室指标可以诊断EPS，CT可见肠管粘连、肠系膜脂肪密度增加、肠腔狭窄、腹膜钙化、包裹性腹腔积液，对诊断更具特异性，但在疾病初期可以表现正常，对早期诊断作用有限。本例患者临床表现明显，结合影像学诊断为EPS和不全性肠梗阻，且已进入包裹硬化期，向完全性肠梗阻进展。EPS的发病机制倾向于“二次打击”学说。长期暴露于生物不相容的腹膜透析液，尤其非生理性的高糖、糖代谢产物导致腹膜损伤、纤维化，在炎症或其他**作用下引起发病。有研究显示糖尿病患者少有EPS发生，而开始腹膜透析的年龄偏小、长期透析(>5年)、长期使用麦考糊精透析液、腹膜失超滤是其发生的危险因素。其他可能的高危因素还有醋酸盐缓冲液、高渗透析液、消毒液(碘呋)、β受体阻滞剂等。本例患者维持腹膜透析7年以上，长期使用高糖透析液，明显的钙磷代谢异常，使用β受体阻滞剂，属于EPS高危人群。此外，该患者的腹膜透析液培养出细菌和真菌，联合腹部症状体征考虑合并有腹膜透析相关性腹膜炎，可能是诱发EPS的重要因素，但其与腹膜炎的关系并不确切。一般认为一旦诊断为EPS，应暂停腹膜透析，也有人认为终止腹膜透析后，肠管之间缺乏游离水反而导致肠管间距离更近，更易发生肠管粘连，加速EPS的发生，但目前仍缺少相关研究。肠道外营养使肠道得以休息，部分患者可以缓解。腹腔灌洗可以清除炎性因子，一定程度上有助于治疗。有报道称糖皮质激素、抗纤维化制剂和免疫抑制剂、拔除腹膜透析置管后肾移植可能对防止EPs有利，但仅限于小部分人群。另外，越来越多的证据表明外科手术对EPS症状缓解和提高生存率有一定效果。本例患者存在多重病原菌腹腔感染，外科医师建议保守治疗。在予血液透析、禁食、胃肠道减压、肠遭外营养等治疗5d后，患者症状缓解，开始进食，大便恢复。