主诉

WG是一种侵犯多系统（主要为上、下呼吸道和肾脏）的坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，病理以血管壁炎症为特征。美国风湿病学会（ACR）1990年提出了WG分类诊断标准：①鼻或口腔炎症，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；②X线胸片示结节、固定性浸润灶或空洞；③镜下血尿（RBC＞5个/HP）或有红细胞管型；④病理检查见动脉壁、动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症。满足2项或以上可诊断为WG。该例符合以上4项，WG诊断成立。WG常以鼻黏膜和肺部局灶性肉芽肿性炎症首发，继而进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症，有以下特征：①临床表现常为鼻和副鼻窦炎、肺部多发病变及进行性肾功能衰竭，可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及心脏、神经系统及耳等；②实验室检查通常ESR＞100mm/1h，CRP明显升高，Hb降低，WBC、Plt升高，特异性指标为ANCA，cANCA诊断意义最大，对活动性系统性WG敏感性达90%～95%，特异性为90%；③胸部影像学表现多发结节影，或伴空洞（尤其直径＞2cm时），出血时可有晕征，病灶变化较大，有胸膜渗出影、淋巴结肿大等；④典型炎性病理学改变。病理诊断的特征及局限WG典型的炎性病理表现为坏死、肉芽肿和血管炎。仅30%~50%鼻和副鼻窦病理组织中可见三者有重叠，3%～16%有完整的三联征。支气管活检确诊率不足7%，但开胸或经胸腔镜肺活检组织中，约90%可见三联征。尽管如此，支气管镜检查及活检对排除细菌、分枝杆菌或真菌感染仍有价值，因上述感染可有类似WG的表现或使WG恶化。WG肾病以局灶性阶段性肾小球肾炎为特征，肾活检更易得到支持WG的结果，但不常应用。

现病史

患者2月前因受凉出现发热（体温为37.3℃~38℃），伴咳嗽，痰少，无咯血、乏力、盗汗，无气促、胸闷、胸痛，无恶心、呕吐、腹痛，无头晕、头痛等。外院予“头孢呋辛、青霉素”等治疗1月余，间断性咳嗽。入院前2周咳嗽加重，伴白色黏痰，体温升高，波动于38℃~38.5℃，仍无咯血、胸痛，胸片提示“右上肺炎症”，拟诊为“肺结核”给予“异烟肼”、“交沙霉素”口服2周无缓解。

查体

神志清楚，查体合作，对答切题，呼吸平稳。皮肤，巩膜无黄染，皮肤未见出血点及瘀斑，全身淋巴结未及肿大。颈软，气管居中，甲状腺不大，颈静脉无怒张。胸廓无畸形，双侧呼吸活动对称，语颤对称，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音略粗，未闻及干湿音，未及胸膜摩擦音。心律齐，心界正常，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾不大，无压痛，移动性浊音阴性。下肢不肿，生理反射存在，病理反射未引出。

辅助检查

血常规检查示白细胞（WBC）为9.0×109/L，中性粒细胞（N）占81%，血红蛋白（Hb）为142g/L，血小板（PLT）为90×109/L，血沉（ESR）为70mm/h。肝肾功能、电解质、血脂均正常，24小时痰浓缩查结核菌阴性，抗结核抗体阳性，结核菌素试验（PPD）可疑阳性（±），痰培养结果提示为鲍曼不动杆菌。肿瘤标志物阴性。

诊治经过

入院后予“头孢曲松”抗炎治疗14天，复查胸部X线平片示病灶无明显改变。遂停用抗炎药物，改以“异烟肼”、“利福平”、“链霉素”、“吡嗪酰胺”抗结核治疗，ESR由70mm/h降至20mm/h，但复查肺部CT提示右上肺尖后段病变范围较前扩大。

【既往病史】 否认肺结核、肺炎、伤寒等传染病史。20年前有阑尾炎手术史，否认其他手术、外伤史。否认食物、药物过敏史。系统回顾：无特殊。否认疫水、疫区接触史，吸烟20年，5支/天，已戒烟10年，饮酒少量。否认冶游史。
【特殊检查】 胸部X线平片提示右上肺斑片状阴影。肺部CT提示，右上肺尖后段有局限性片絮状密度增高影，边缘模糊，局部胸膜肥厚。
【最后诊断】 肺隐球菌感染