主诉

【最终诊断】 SLE（累及肾脏、胃肠道、输尿管、膀胱等）狼疮性肾炎（Ⅳ型）假性肠梗阻双侧肾盂输尿管积水
【随访情况】 在出院3个月后，患者病情稳定，尿量为1500ml/d，单次尿量150～200ml/d，无尿路**症状，尿检阴性，血常规正常。正常进食，无腹泻、腹胀、腹痛、恶心等症状。仍接受20mg/d**口服维持治疗。
【病例讨论】 1.SLE合并IPO者易被延迟诊断患者为系统性红斑狼疮（SLE）**，早期受累脏器主要集中于肾脏、血液系统和关节。2009年1月，患者开始出现胃肠道症状及尿潴留，但SLE合并假性肠梗阻（IPO）及肾积水的诊断于数月后才获得。因此，该病例属延迟诊断。慢性IPO是一种表现为肠梗阻的症状与体征、但临床上却无机械性肠梗阻证据的综合征。原发性IPO是由肠平滑肌异常（肌病型）或肠神经系统异常（神经元病型）造成。继发性IPO的病因主要有结缔组织病（如SLE）、内分泌紊乱（如甲状腺功能减退）、帕金森病、副癌综合征、巨细胞病毒或EB病毒感染等。SLE导致IPO发病的机制尚不完全清楚，可能的解释有以下3种，即①SLE引起免疫复合物在小血管壁沉积，导致慢性缺血，引起肠道平滑肌纤维化和萎缩，伴特征性黏膜下及浆膜血管增生；②特发性平滑肌异常、神经病变或平滑肌自身循环抗体引起平滑肌运动障碍；③浆膜腔炎症和积液。当SLE合并IPO时，亦常合并输尿管肾盂积水及间质性膀胱炎，后两者间可能有相同的发病机制。SLE相关性输尿管及膀胱受损的病理基础可能为，弥漫性小血管炎导致神经炎和平滑肌功能障碍、逼尿肌痉挛造成膀胱输尿管返流以及膀胱输尿管连接点慢性纤维化。SLE合并IPO相当罕见，我国北京协和医院、上海仁济医院、武汉同济医院三家大型综合医院在5～10年间的完整病例也仅有30余例。李守新等对国内外文献所报告的50例SLE合并IPO患者情况进行了荟萃分析，结果显示，男性2例，女性48例，起病年龄为11～57岁（平均31±10岁）；以IPO为首发表现者23例（46%），余27例在SLE确诊后1～36年发病。临床上，由于真实病因未获及时确认，部分以IPO为首发症状的狼疮患者会遭受不必要的剖腹探查。这不仅增加患者的痛苦和医疗费用，亦可能导致伤口不愈、感染、甚至死亡等并发症。
【治疗策略】 SLE合并IPO及肾积水的主要治疗措施是，针对原发病的免疫抑制治疗以及对症支持治疗。针对原发病，首选激素。本例患者在接受1.5g甲泼尼龙冲击治疗后，肠梗阻症状和肾积水均得到改善。针对肠梗阻所致水、电解质和酸碱平衡失调，应禁食、胃肠减压。肠外营养途径首选经外周中心静脉置管（PICC）。由肠外营养向肠内营养过渡时，首先经肠内给予肠道益生菌、流质及半流质饮食，逐渐增量肠内营养制剂，再进一步过渡至整蛋白制剂或自然饮食。此外，还应使用抗生素防止肠源性和泌尿道感染。

查体

【最终诊断】 SLE（累及肾脏、胃肠道、输尿管、膀胱等）狼疮性肾炎（Ⅳ型）假性肠梗阻双侧肾盂输尿管积水
【随访情况】 在出院3个月后，患者病情稳定，尿量为1500ml/d，单次尿量150～200ml/d，无尿路**症状，尿检阴性，血常规正常。正常进食，无腹泻、腹胀、腹痛、恶心等症状。仍接受20mg/d**口服维持治疗。
【病例讨论】 1.SLE合并IPO者易被延迟诊断患者为系统性红斑狼疮（SLE）**，早期受累脏器主要集中于肾脏、血液系统和关节。2009年1月，患者开始出现胃肠道症状及尿潴留，但SLE合并假性肠梗阻（IPO）及肾积水的诊断于数月后才获得。因此，该病例属延迟诊断。慢性IPO是一种表现为肠梗阻的症状与体征、但临床上却无机械性肠梗阻证据的综合征。原发性IPO是由肠平滑肌异常（肌病型）或肠神经系统异常（神经元病型）造成。继发性IPO的病因主要有结缔组织病（如SLE）、内分泌紊乱（如甲状腺功能减退）、帕金森病、副癌综合征、巨细胞病毒或EB病毒感染等。SLE导致IPO发病的机制尚不完全清楚，可能的解释有以下3种，即①SLE引起免疫复合物在小血管壁沉积，导致慢性缺血，引起肠道平滑肌纤维化和萎缩，伴特征性黏膜下及浆膜血管增生；②特发性平滑肌异常、神经病变或平滑肌自身循环抗体引起平滑肌运动障碍；③浆膜腔炎症和积液。当SLE合并IPO时，亦常合并输尿管肾盂积水及间质性膀胱炎，后两者间可能有相同的发病机制。SLE相关性输尿管及膀胱受损的病理基础可能为，弥漫性小血管炎导致神经炎和平滑肌功能障碍、逼尿肌痉挛造成膀胱输尿管返流以及膀胱输尿管连接点慢性纤维化。SLE合并IPO相当罕见，我国北京协和医院、上海仁济医院、武汉同济医院三家大型综合医院在5～10年间的完整病例也仅有30余例。李守新等对国内外文献所报告的50例SLE合并IPO患者情况进行了荟萃分析，结果显示，男性2例，女性48例，起病年龄为11～57岁（平均31±10岁）；以IPO为首发表现者23例（46%），余27例在SLE确诊后1～36年发病。临床上，由于真实病因未获及时确认，部分以IPO为首发症状的狼疮患者会遭受不必要的剖腹探查。这不仅增加患者的痛苦和医疗费用，亦可能导致伤口不愈、感染、甚至死亡等并发症。
【治疗策略】 SLE合并IPO及肾积水的主要治疗措施是，针对原发病的免疫抑制治疗以及对症支持治疗。针对原发病，首选激素。本例患者在接受1.5g甲泼尼龙冲击治疗后，肠梗阻症状和肾积水均得到改善。针对肠梗阻所致水、电解质和酸碱平衡失调，应禁食、胃肠减压。肠外营养途径首选经外周中心静脉置管（PICC）。由肠外营养向肠内营养过渡时，首先经肠内给予肠道益生菌、流质及半流质饮食，逐渐增量肠内营养制剂，再进一步过渡至整蛋白制剂或自然饮食。此外，还应使用抗生素防止肠源性和泌尿道感染。

辅助检查

【最终诊断】 SLE（累及肾脏、胃肠道、输尿管、膀胱等）狼疮性肾炎（Ⅳ型）假性肠梗阻双侧肾盂输尿管积水
【随访情况】 在出院3个月后，患者病情稳定，尿量为1500ml/d，单次尿量150～200ml/d，无尿路**症状，尿检阴性，血常规正常。正常进食，无腹泻、腹胀、腹痛、恶心等症状。仍接受20mg/d**口服维持治疗。
【病例讨论】 1.SLE合并IPO者易被延迟诊断患者为系统性红斑狼疮（SLE）**，早期受累脏器主要集中于肾脏、血液系统和关节。2009年1月，患者开始出现胃肠道症状及尿潴留，但SLE合并假性肠梗阻（IPO）及肾积水的诊断于数月后才获得。因此，该病例属延迟诊断。慢性IPO是一种表现为肠梗阻的症状与体征、但临床上却无机械性肠梗阻证据的综合征。原发性IPO是由肠平滑肌异常（肌病型）或肠神经系统异常（神经元病型）造成。继发性IPO的病因主要有结缔组织病（如SLE）、内分泌紊乱（如甲状腺功能减退）、帕金森病、副癌综合征、巨细胞病毒或EB病毒感染等。SLE导致IPO发病的机制尚不完全清楚，可能的解释有以下3种，即①SLE引起免疫复合物在小血管壁沉积，导致慢性缺血，引起肠道平滑肌纤维化和萎缩，伴特征性黏膜下及浆膜血管增生；②特发性平滑肌异常、神经病变或平滑肌自身循环抗体引起平滑肌运动障碍；③浆膜腔炎症和积液。当SLE合并IPO时，亦常合并输尿管肾盂积水及间质性膀胱炎，后两者间可能有相同的发病机制。SLE相关性输尿管及膀胱受损的病理基础可能为，弥漫性小血管炎导致神经炎和平滑肌功能障碍、逼尿肌痉挛造成膀胱输尿管返流以及膀胱输尿管连接点慢性纤维化。SLE合并IPO相当罕见，我国北京协和医院、上海仁济医院、武汉同济医院三家大型综合医院在5～10年间的完整病例也仅有30余例。李守新等对国内外文献所报告的50例SLE合并IPO患者情况进行了荟萃分析，结果显示，男性2例，女性48例，起病年龄为11～57岁（平均31±10岁）；以IPO为首发表现者23例（46%），余27例在SLE确诊后1～36年发病。临床上，由于真实病因未获及时确认，部分以IPO为首发症状的狼疮患者会遭受不必要的剖腹探查。这不仅增加患者的痛苦和医疗费用，亦可能导致伤口不愈、感染、甚至死亡等并发症。
【治疗策略】 SLE合并IPO及肾积水的主要治疗措施是，针对原发病的免疫抑制治疗以及对症支持治疗。针对原发病，首选激素。本例患者在接受1.5g甲泼尼龙冲击治疗后，肠梗阻症状和肾积水均得到改善。针对肠梗阻所致水、电解质和酸碱平衡失调，应禁食、胃肠减压。肠外营养途径首选经外周中心静脉置管（PICC）。由肠外营养向肠内营养过渡时，首先经肠内给予肠道益生菌、流质及半流质饮食，逐渐增量肠内营养制剂，再进一步过渡至整蛋白制剂或自然饮食。此外，还应使用抗生素防止肠源性和泌尿道感染。

【最终诊断】 SLE（累及肾脏、胃肠道、输尿管、膀胱等）狼疮性肾炎（Ⅳ型）假性肠梗阻双侧肾盂输尿管积水
【随访情况】 在出院3个月后，患者病情稳定，尿量为1500ml/d，单次尿量150～200ml/d，无尿路**症状，尿检阴性，血常规正常。正常进食，无腹泻、腹胀、腹痛、恶心等症状。仍接受20mg/d**口服维持治疗。
【病例讨论】 1.SLE合并IPO者易被延迟诊断患者为系统性红斑狼疮（SLE）**，早期受累脏器主要集中于肾脏、血液系统和关节。2009年1月，患者开始出现胃肠道症状及尿潴留，但SLE合并假性肠梗阻（IPO）及肾积水的诊断于数月后才获得。因此，该病例属延迟诊断。慢性IPO是一种表现为肠梗阻的症状与体征、但临床上却无机械性肠梗阻证据的综合征。原发性IPO是由肠平滑肌异常（肌病型）或肠神经系统异常（神经元病型）造成。继发性IPO的病因主要有结缔组织病（如SLE）、内分泌紊乱（如甲状腺功能减退）、帕金森病、副癌综合征、巨细胞病毒或EB病毒感染等。SLE导致IPO发病的机制尚不完全清楚，可能的解释有以下3种，即①SLE引起免疫复合物在小血管壁沉积，导致慢性缺血，引起肠道平滑肌纤维化和萎缩，伴特征性黏膜下及浆膜血管增生；②特发性平滑肌异常、神经病变或平滑肌自身循环抗体引起平滑肌运动障碍；③浆膜腔炎症和积液。当SLE合并IPO时，亦常合并输尿管肾盂积水及间质性膀胱炎，后两者间可能有相同的发病机制。SLE相关性输尿管及膀胱受损的病理基础可能为，弥漫性小血管炎导致神经炎和平滑肌功能障碍、逼尿肌痉挛造成膀胱输尿管返流以及膀胱输尿管连接点慢性纤维化。SLE合并IPO相当罕见，我国北京协和医院、上海仁济医院、武汉同济医院三家大型综合医院在5～10年间的完整病例也仅有30余例。李守新等对国内外文献所报告的50例SLE合并IPO患者情况进行了荟萃分析，结果显示，男性2例，女性48例，起病年龄为11～57岁（平均31±10岁）；以IPO为首发表现者23例（46%），余27例在SLE确诊后1～36年发病。临床上，由于真实病因未获及时确认，部分以IPO为首发症状的狼疮患者会遭受不必要的剖腹探查。这不仅增加患者的痛苦和医疗费用，亦可能导致伤口不愈、感染、甚至死亡等并发症。
【治疗策略】 SLE合并IPO及肾积水的主要治疗措施是，针对原发病的免疫抑制治疗以及对症支持治疗。针对原发病，首选激素。本例患者在接受1.5g甲泼尼龙冲击治疗后，肠梗阻症状和肾积水均得到改善。针对肠梗阻所致水、电解质和酸碱平衡失调，应禁食、胃肠减压。肠外营养途径首选经外周中心静脉置管（PICC）。由肠外营养向肠内营养过渡时，首先经肠内给予肠道益生菌、流质及半流质饮食，逐渐增量肠内营养制剂，再进一步过渡至整蛋白制剂或自然饮食。此外，还应使用抗生素防止肠源性和泌尿道感染。